Anatomía y fisiología del sistema extrapiramidal. ¿Cuáles son las funciones del sistema extrapiramidal y su estructura?
ES incluye los núcleos basales del cerebro grande y el tallo cerebral, la formación reticular, el cerebelo con sus conexiones morfológicas y funcionales. La parte cortical del sistema extrapiramidal es la región premotora, así como algunas áreas de los lóbulos temporal y occipital.
Funciones del sistema ES:
A) mantener y redistribuir el tono muscular normal
Muchos pacientes terminan desarrollando retrocollis, y a menudo desarrollan serios problemas para tragar. La labilidad emocional, el cambio de personalidad y los problemas cognitivos generalmente ocurren un poco más tarde. Esta condición se desarrolla más rápido que la enfermedad de Parkinson y su muerte es causada por neumonía o los efectos de la debilidad. Hay una pequeña respuesta a los medicamentos para el Parkinson.
La degeneración ganglionar basal cortical es una afección degenerativa rara que conduce a la degeneración tanto de la región frontoparietal de la corteza cerebral como de varias estructuras del sistema extrapiramidal. Puede haber neuronas grandes e inflamadas y otras neuronas que contienen glomérulos neurofibrilares. Esta condición generalmente comienza en los años 50 y 60 y presenta dificultades motoras asimétricas, que pueden incluir apraxia marcada de las extremidades. A veces es tan difícil que se llama "mano alienígena".
B) regula los movimientos automáticos involuntarios (postura, expresiones faciales, gestos), informa la integridad de los movimientos
C) asegura la preparación del aparato muscular para realizar actos motores voluntarios, la secuencia de inclusión de ciertos grupos musculares en ellos, la reagrupación del tono muscular, la implementación de movimientos auxiliares, velocidad, ritmo, suavidad, flexibilidad, etc.
La distonía de una extremidad es un síntoma común. Los pacientes generalmente no tienen una pérdida significativa de memoria, pero pueden tener problemas con la función "ejecutiva". No tratamiento efectivoaparte del tratamiento. La enfermedad difusa del cuerpo de Levy es una condición en la cual las neuronas en la corteza cerebral y el sistema extrapiramidal sufren degeneración con inclusiones prominentes que contienen ubiquitina. Esta condición es más notable por alucinaciones vívidas y graves en las primeras etapas de la enfermedad, junto con confusión, demencia progresiva y características parkinsonianas.
Movimientos arbitrarios: el resultado final de las actividades conjuntas y finamente coordinadas de los departamentos piramidales y extrapiramidales. sistema nerviosoasí como el cerebelo. El sistema extrapiramidal se incluye en el sistema de movimientos voluntarios con la ayuda de un tubérculo visual con el que tiene numerosas conexiones.
Anatomia. Las partes principales de ES:
Estos pacientes son muy sensibles a los antipsicóticos más antiguos, que a menudo se administran en un intento de suprimir las alucinaciones, que a menudo van acompañadas de delirios paranoides. Algunos de los antipsicóticos más nuevos son significativamente mejores en este sentido. Algunos de los tratamientos anticolinérgicos pueden ser útiles, pero solo por un período corto.
La intensidad del movimiento varía desde una corea bucal muy mínima, característica de la toxicidad antipsicótica a largo plazo, hasta una corea crónica debilitante y salvaje llamada hemiballismo. Los procesos degenerativos y destructivos en la inhibición rayada o rayada son los principales sustratos patológicos de la corea. Parece paradójico que las causas más comunes de los trastornos del movimiento coreoformal sean los mismos fármacos antipsicóticos que son las causas más comunes de la discapacidad de Parkinson.
A) Núcleos basales - ubicado en las secciones profundas del cerebro grande:
1. Núcleo caudado
2. Núcleo lenticular
a. núcleo externo (carcasa)
b. núcleos internos (bola pálida lateral y medial)
El núcleo caudado y la cubierta consisten en células pequeñas y grandes y se combinan en un solo sistema: el cuerpo estriado
Desafortunadamente, las anomalías coreiformes no son fácilmente reversibles y pueden ser permanentes en algunos casos. El modelo de trastornos de corioformo es la corea de Huntington. Esta condición es un proceso degenerativo, hereditario y poco frecuente que involucra el cuerpo estriado, especialmente la población de pequeño calibre, así como la corteza cerebral, lo que conduce a una combinación de una extremidad progresiva y corea axial y demencia. A veces, al inicio de la enfermedad, el síndrome de Parkinson con rigidez y bradicinesia precede a la corea, aparentemente debido a la participación del sistema de dopamina del cuerpo estriado.
B) Núcleos del mesencéfalo (materia negra, núcleos rojos)
C) Hipotálamo
Existen numerosos enlaces entre estos núcleos.
Una bola pálida, sustancia negra, núcleos rojos, un cuerpo de Luis, que consiste en células grandes, se combinan en un sistema paliativo (filogenéticamente más antiguo).
Los núcleos basales tienen numerosas conexiones directas y cruzadas con la corteza cerebral.
Cambia con corea progresiva. Cuando este desafortunado proceso es reconocido en la familia, la consejería se vuelve primordial como un ejercicio de prevención. Sydenham o corea reumática es un trastorno leve y autolimitante de extremidades y axiales asociado con fiebre reumática en niños. Reducir la incidencia de la fiebre reumática pronto podría hacer de la corea de Sydenham una curiosidad histórica. Esto a veces se exacerba o revela en mujeres adultas que están embarazadas o que toman píldoras anticonceptivas.
Las fibras cortical-estriadas atraviesan la cápsula interna hasta el cuerpo estriado y la esfera pálida. Desde el núcleo lateral de la bola pálida, parte de las fibras se dirige al núcleo rojo y a la formación reticular. La otra parte de las fibras del cuerpo estriado termina en la materia negra.
En las células de la materia negra, comienzan las fibras nerviosas, que van a la formación reticular. Desde sus núcleos comienza la ruta espinal de la retina, que se extiende por los cordones anteriores. médula espinal y termina en la inserción y pequeñas neuronas alfa de los cuernos anteriores de la médula espinal. A través de esta vía, aparece el efecto facilitador (manifestado clínicamente por un aumento en el tono muscular) e inhibidor (que se manifiesta por una disminución en el tono muscular) de la formación reticular en la médula espinal. A partir de las células de los núcleos rojos, comienza el camino rojo-nuclear-espinal, que es común al sistema extrapiramidal y al cerebelo. Los núcleos rojos también están asociados con la formación reticular utilizando haces reticulares nucleares rojos. El núcleo de Lewis está asociado con una bola pálida, el cuerpo estriado y la corteza cerebral. De él van las fibras al núcleo rojo y la materia negra.
Dado que es reversible en lugar de progresivo o fatal, se sabe muy poco acerca de la fisiopatología. Sin embargo, se sugiere que el sustrato es una disfunción rayada, porque los mismos medicamentos que mejoran en cierta medida la corea de Huntington también son efectivos contra la corea de Sydenham.
Muchas condiciones metabólicas están asociadas con los movimientos coreoides. El alivio coincide con la purificación de un trastorno metabólico. El hemiballismo es una corea violenta y fluctuante de las extremidades, lo opuesto a una lesión en el núcleo subtalámico o, con menos frecuencia, a rayas. Con pocas excepciones, la patogénesis es un ataque cardíaco, con menos frecuencia hemorragia y rara vez un tumor. Afortunadamente, en la mayoría de los casos, la enfermedad es autolimitada porque el proceso decide o porque la lesión aumenta la participación del pedúnculo cerebral o la cápsula interna, causando debilidad por la participación en el sistema piramidal; La corea, que se expresa a través de un sistema piramidal intacto, desaparece.
Desde los núcleos vestibulares, comienza el camino vestíbulo-espinal, que desciende hacia el SM, pasa por el borde de los cordones anterior y posterior, y termina en los cuernos frontales del SM. Conecta el cerebelo y los núcleos de la raíz vestibular con los músculos de ambas mitades del cuerpo, llevando a cabo impulsos destinados a mantener el equilibrio del cuerpo y regular el tono muscular.
La atetosis es un trastorno del movimiento raro que se caracteriza por movimientos involuntarios, lentos, sinuosos y retorcidos del tronco y las extremidades. A menudo se asocia con componentes de forma core inestables. La adicción al estriado, especialmente expresada en putamen, se considera un sustrato fisiopatológico; sin embargo, el daño cerebral generalizado generalmente está presente y mezcla cualquier análisis claro. Las causas más comunes son la hiperbilirrubinemia perinatal, que incluye el cerebro y la prematuridad.
La fosa de la médula espinal comienza en la materia gris del techo del mesencéfalo, cruza y desciende hacia los cordones anteriores de la médula espinal, terminando en los cuernos anteriores de los segmentos cervicales. Regula el trabajo de los músculos asociados con los movimientos reflejos de la cabeza y el cuerpo en respuesta a la irritación visual.
Así, gracias a numerosas conexiones, los núcleos basales reciben impulsos de la formación reticular del tronco, los núcleos del techo del mesencéfalo y el haz longitudinal posterior. Al mismo tiempo, a través de los tractos espinales reticular, timpánico, rojo-nuclear y vestíbulo, el sistema extrapiramidal está conectado a la médula espinal. Dado que estos caminos se cruzan en diferentes niveles del tronco encefálico, los núcleos basales se conectan principalmente con las mitades opuestas del cuerpo.
Dejan al niño con una lesión cortical y grave de los ganglios basales, seguida de coreoatetosis y, por regla general, retraso mental. Con una excepción, la distonía es un trastorno inusual. Se caracterizan por espasmos de torsión de las extremidades, el tronco y el cuello. Pueden ser progresivos o estáticos, y en algunos casos están asociados con encefalitis pasada, pero generalmente son idiopáticos. Varias personas que fueron bien estudiadas después de la muerte no mostraron patología o diversas combinaciones de lesiones de los ganglios basales.
Síndromes de lesión. La derrota del departamento paliativo del sistema extrapiramidal se manifiesta por el desarrollo del síndrome hipertónico-hipocinético o rígido-amiostático (parkinsonismo):
1. Rigidez extrapiramidal (hipertensión muscular plástica): aumento del tono muscular, con movimientos pasivos de las extremidades (flexión o extensión en las articulaciones), se determina una resistencia muscular intermitente uniforme (el fenómeno de la "rueda dentada").
La tortícolis espasmódica es la forma idiopática más común y se caracteriza por contracciones intermitentes excesivas e involuntarias del esternón en un lado. Curiosamente, la cabeza se puede dirigir de nuevo a una posición neutral con una presión muy suave sobre el lado de la cara. Cuando se libera la presión, la cabeza vuelve a su posición distorsionada. La terapia anticolinérgica tuvo un efecto positivo mínimo sobre los trastornos distónicos. Recientemente, se ha demostrado que las inyecciones intramusculares de soluciones débiles de toxina botulínica, un poderoso bloqueador de la transmisión neuromuscular, son útiles para aliviar la distonía durante períodos de hasta cuatro a seis meses.
2. Pobreza (oligocinesia) y lentitud (bradicinesia) de los movimientos.
3. Dificultad en la transición de un estado de reposo a movimiento y viceversa; tendencia a endurecerse en una pose dada (pose de una "muñeca de cera").
4. El debilitamiento o desaparición de los movimientos amistosos (sincinesia): al caminar, el paciente no agita los brazos (acheirokinesis).
A menudo, la distonía observada se asocia con una sobredosis de antipsicóticos y siempre es reversible cuando se incauta el fármaco o se contrarresta el anticolinérgico. La contracción tónica involuntaria ya veces severa de los músculos axiales es más común, comenzando desde la mandíbula, contrayéndose como un tétanos trismus, hasta una postura opistoide pesada similar a la observada en la decebrasia. Reconocer esta causa fácil de abordar de estos síntomas siniestros es obviamente importante. Una buena historia generalmente puede aclarar la situación, y restaurar la disfunción con anticolinérgicos confirma el diagnóstico.
5. Una postura peculiar del paciente: cuerpo medio doblado, ligeramente hacia adelante, brazos y piernas medio doblados.
6. Una marcha en pequeños pasos, "arrastrando los pies".
7. Movimientos espasmódicos involuntarios hacia adelante (propulsión), pulsación lateral) o hacia atrás (retro-pulsación).
8. El discurso es monótono, tranquilo, propenso a la atenuación; repetición de las mismas palabras (perseverancia).
Aunque no son voluntarios, generalmente pueden ser suprimidos por un tiempo a través de la fuerza de voluntad. Deben distinguirse de los focos y de la miokimia. Estos trastornos se encuentran en muchas variedades. Las garrapatas son comunes y generalmente transitorias en los niños. Sin embargo, algunos niños tienen varias motocicletas y tics vocales recurrentes que representan el síndrome de Tourette. En los más graves, los tics vocales pueden incluir palabras, incluso palabrotas. Los síntomas generalmente comienzan entre los 5 y los 18 años y cambian con el tiempo.
Los síntomas pueden resolverse o persistir hasta la edad adulta. La mayoría de los casos tienen alguna evidencia de factores genéticos, aunque se desconoce el gen específico. También hay factores ambientales, que incluyen factores potencialmente, autoinmunes y psicosociales que pueden desempeñar un papel en la expresión y la gravedad.
9. La escritura a mano es pequeña, con líneas desiguales (micrografía).
10. La mímica es escasa (hipomimia) o ausente (animación).
11. Temblor de las extremidades distales, especialmente las manos (que recuerdan sus movimientos al contar monedas, un síntoma de "píldoras rodantes"), cabeza, mandíbula inferior; disminuye con los movimientos y desaparece en un sueño.
12. Kinesia paradójica: la capacidad de realizar rápidamente cualquier movimiento en un contexto de rigidez general (subir escaleras, bailar valses).
El tratamiento no es necesario en todos los casos. Sin embargo, los tics pueden suprimirse con fármacos antipsicóticos. Tienen muchos efectos secundarios potenciales. El fármaco bloqueador alfa-2 clonidina también puede suprimir los síntomas, sin embargo, es un poderoso agente antihipertensivo.
La discinesia tardía es un término denotado por corea axial iatrogénica, que se observa con mayor frecuencia en mujeres que han sido sometidas a un uso prolongado de antipsicóticos. Los medicamentos neurolépticos, entre muchos otros efectos, bloquean tanto la dopamina como, en menor medida, los sistemas de acetilcolina y generalmente causan efectos secundarios parkinsonianos; La distonía es causada por una sobredosis aguda. Al tomar medicamentos o reducir la dosis, estas dificultades generalmente son claras. En etapas más avanzadas, los músculos del torso están involucrados, y se observa un empuje pélvico continuo, irregular y característico, que puede llevar al paciente a convertirse en ermitaño.
13. La grasa de la piel de la cara, aumento de la salivación (hipersalivación), sudoración excesiva (hiperhidrosis).
14. Cambio de carácter: falta de iniciativa, letargo, importunidad, tendencia a repetir las mismas preguntas y solicitudes, etc.
El síndrome de parkinsonismo se observa como una manifestación de la etapa crónica de encefalitis epidémica en la enfermedad de Parkinson, aterosclerosis cerebral, envenenamiento por manganeso, monóxido de carbono y después de lesiones cerradas del cráneo. Puede ocurrir en el tratamiento de pacientes con grandes dosis de antipsicóticos (clorpromazina).
Desafortunadamente, después del uso crónico, en algunos casos, se detectan y persisten los movimientos axiales y, a veces, similares a los de las extremidades. El tratamiento de estos pacientes con los mismos antipsicóticos dopaminogénicos generalmente mejora con éxito los síntomas por un tiempo, aparentemente basado en la producción de efectos secundarios parkinsonianos. La abstinencia de la droga deja la peor coreoforma.
El mecanismo de la discinesia tardía, aparentemente, se asocia con un aumento compensatorio en el número de sitios receptores de dopamina después de la administración prolongada de fármacos antipsicóticos que causan hipersensibilidad. Cuando las drogas se incautan abriendo porciones bloqueadas del receptor de dopamina o aumentando los niveles de dopamina a un nivel normal, el número total de sitios activos puede llegar a ser tan grande que haya una respuesta dopaminérgica excesiva a los niveles normales de dopamina en el cuerpo estriado.
Cuando se produce la lesión estriatal, Síndrome hipotónico-hipercinético.caracterizado por hipotensión muscular (distonía) y la aparición de una variedad de movimientos involuntarios (hipercinesia):
1. Corea: movimientos irregulares, rápidos y erráticos en las extremidades proximales, tronco, cara, lengua y paladar blando. Gran amplitud, puede parecerse a movimientos arbitrarios, gestos, muecas. Los pacientes hacen una mueca, golpean. A veces, una lengua sobresale de la boca, que los pacientes no pueden sostener. En casos severos de hipercinesia coreica, se observa una verdadera "tormenta motora", que priva al paciente de la capacidad de moverse, de servirse, dificultando el habla y la deglución. La hipercinesis se intensifica durante los disturbios y desaparece en un sueño. Cuando se produce un reflejo instintivo debido a una contracción tónica del cuádriceps femoral, la parte inferior de la pierna permanece un rato en posición no doblada, un síntoma tónico de Gordon. Debido a la hipotensión muscular severa, a menudo se observa un síntoma de "hombros flácidos": cuando intenta levantar al paciente con los brazos doblados en los codos, la cabeza se adentra en los hombros.
Algunos de los medicamentos "antipsicóticos atípicos" más nuevos son menos propensos a esto, pero la mayoría de ellos pueden provocar discinesia. Recientemente, la profilaxis y la terapia con antioxidantes han demostrado ser prometedoras para prevenir y, en menor medida, revertir la discinesia tardía. Sin embargo, esto puede no ser tan efectivo como lo fue al principio. Sin embargo, puede ser prudente incluir antioxidantes al mismo tiempo que la terapia antipsicótica crónica.
B.: Tronco encefálico y neuraxia parenteral en discinesia experimental. El término "extrapiramidal" se refiere a aquellas partes del sistema motor que no son directamente "piramidales", es decir, no son tractos corticopinales. Siempre incluye ganglios basales y a menudo se considera sistemas cerebelosos.
2. Atetosis: Movimientos lentos, artísticos, parecidos a gusanos, principalmente en las extremidades distales, con menos frecuencia en los músculos de la cara y el tronco. Con la atetosis, la hipotensión muscular se alterna con la hipertensión. Esta hipercinesia se intensifica durante los disturbios y los movimientos activos, desaparece en un sueño.
3. Distonía de torsión: contracciones musculares tónicas que aparecen con movimientos, caminar y desaparecer en reposo. Con mayor frecuencia, estas contracciones ocurren en los músculos del tronco, con menos frecuencia en los músculos de las extremidades. En el caso de las contracciones tónicas de grupos musculares individuales, hablan de una forma local de distonía de torsión.
4. Hemiballismo: hipercinesia gruesa, que se manifiesta en movimientos irregulares de rotación y lanzamiento en las extremidades, a menudo por un lado, en combinación con hipotensión muscular.
5. Mioclono: Contracciones rápidas y rápidas de grupos musculares individuales o músculos individuales (mioclonia localizada), agravados por el movimiento y desapareciendo en un sueño.
6. Myorrhythmias: contracciones rítmicas cortas y estereotípicas de los músculos que se producen independientemente de los movimientos (miorritmias de la lengua, diafragma, paladar blando).
7. Tiki - contracciones clónicas a corto plazo, monótonas, violentas, de grupos musculares individuales. La garrapata de la cara se acompaña de arrugas rápidas en la frente, parpadeo, cejas levantadas, lengua protuberante.
8. Paraspasmo facial - contracciones periódicas tónico-clónicas de los músculos faciales con predominio de la fase tónica (espasmos de los músculos circulares del ojo, boca, músculos frontales). El hemispasmo facial se caracteriza por calambres musculares, estrechando la fisura palpebral, retrasando el ángulo de la boca en un lado.
Métodos de investigación: El estudio del estado del tono muscular, la naturaleza de la hipercinesia (ritmo, estereotipo, amplitud de movimiento, frecuencia), la peculiaridad de los movimientos activos, amigables, expresiones faciales, escritura, marcha.
(systema extrapyramidale) combina los centros motores de la corteza cerebral, sus núcleos y vías que no pasan a través de las pirámides del bulbo raquídeo; realiza la regulación de los componentes involuntarios de la motilidad (tono muscular, coordinación de movimientos, postura).El sistema extrapiramidal difiere del sistema piramidal en la localización de núcleos en la región subcortical de los hemisferios y el tronco encefálico y las vías multicomponentes. Los centros principales del sistema son los núcleos caudado y lenticular del cuerpo estriado, el núcleo subtalámico, el núcleo rojo y la materia negra del mesencéfalo. Además, el sistema extrapiramidal incluye, como centros de integración, la corteza cerebral, los núcleos talámicos, el cerebelo, los núcleos vestibular y del olivo, y la formación reticular.
Una parte del sistema extrapiramidal es el sistema striopallidar, que combina los núcleos del cuerpo estriado y sus vías aferentes y eferentes. En el sistema striopallidar, se distingue una parte filogenéticamente nueva: el cuerpo estriado, que incluye el núcleo caudado y la cubierta del núcleo lenticular, y la parte filogenéticamente antigua: el pálido (bola pálida).
El cuerpo estriado y el pálido difieren en sus neuroarquitectónicas, conexiones y funciones.
El cuerpo estriado recibe fibras de la corteza cerebral, el núcleo central del tálamo y la materia negra. Las fibras eferentes del cuerpo estriado se envían al pálido, así como a la sustancia negra. Desde el pálido, las fibras van al tálamo, el hipotálamo, al núcleo subtalámico y al tallo cerebral. Estos últimos forman un bucle lenticular y en parte terminan en la formación reticular, en parte van al núcleo rojo de los núcleos vestibular y de olivo.
Los siguientes enlaces en las vías extrapiramidales son los caminos reticular-espinal, rojo-nuclear-espinal, pre-portal-espinal y olivoespinal, que terminan en las columnas anteriores y la materia gris intermedia de la médula espinal. El cerebelo se incluye en el sistema extrapiramidal a través de vías que lo conectan con el tálamo, el núcleo rojo y los granos de olivo.
El sistema funcionalmente extrapiramidal es inseparable del sistema piramidal. Proporciona un flujo ordenado de movimientos arbitrarios regulados por el sistema piramidal; regula los actos motores automáticos congénitos y adquiridos, asegura la instalación del tono muscular y mantiene el equilibrio corporal; Regula los movimientos de acompañamiento (por ejemplo, los movimientos de las manos al caminar) y los movimientos expresivos (expresiones faciales).
Métodos de investigación:
La patología ayuda varios métodos investigación cerebral: electroencefalografía, reoencefalografía, neumoencefalografía, angiografía, gammagrafía con radionúclidos, rayos X computados y tomografía por emisión de positrones; registro del estado del sistema neuromuscular (electromiografía, miotonometría.hemorragia, una kimografiya de hipercinesia en reposo y con irritación, registro de imágenes en movimiento de disparos acelerados con una proyección lenta, etc.), el estudio del contenido de catecolaminas y otros neurotransmisores en la sangre y el líquido cefalorraquídeo.
Patología:
Los síndromes patológicos ocurren con daño a varios núcleos y conexiones del sistema extrapiramidal. Violado funciones motoras, tono muscular, postura, coordinación, manifestaciones emocionales, reacciones autonómico-vasculares. Las violaciones pueden manifestarse como un exceso de movimientos y posturas, la aparición de hipercinesia, gestos excesivos, sincinesias y una deficiencia de movimientos: acinesia.En los humanos, existe una estrecha relación filogenética entre la motilidad y el tono muscular, por lo tanto, en la patología del sistema extrapiramidal, se encuentran trastornos combinados de la motilidad muscular y el tono muscular. Por ejemplo, la "rigidez de pálido" que se produce cuando una bola pálida y sus conexiones están dañadas (parkinsonismo, rigidez muscular aterosclerótica de Forster), se caracteriza, por un lado, por un aumento en los reflejos posturales y las posturas, la aparición de tono muscular plástico, el escalonamiento de la contracción muscular y, por otro, por la cinesis extrapiramidal inmovilidad
En los síndromes hipercinéticos-hipotónicos estriatales, la hipercinesia, las posturas artísticas, las muecas, los gestos, el habla, la escritura y los trastornos de la marcha aparecen en el contexto de hipotensión muscular o distonía (síntoma de Gordon).
Las lesiones del sistema extrapiramidal se producen en diversas enfermedades del cerebro: encefalitis (epidémica, reumática, etc.), enfermedades vasculares de la cabeza, intoxicación (monóxido de carbono, plomo, mercurio, etc.), tumores, etc. Uso a largo plazo de antipsicóticos con un cambio La tolerancia a los medicamentos puede dañar el sistema extrapiramidal. Los síndromes extrapiramidales pueden ser el resultado de causas más raras, por ejemplo, formas graves de alergias, hiperventilación, asfixia, poliglobulia, etc. El desarrollo de dichos síndromes después de la cirugía estereotáctica es posible. Se conocen enfermedades asociadas con insuficiencia congénita de los núcleos basales (epilepsia mioclónica, doble atetosis, etc.).
En la patogenia de las enfermedades del sistema extrapiramidal, se atribuye gran importancia a los mecanismos neuroquímicos. En las áreas subcorticales del cerebro, funcionan mediadores neurotransmisores especializados, cuyo efecto se altera en las condiciones de la patología. Por ejemplo, los trastornos motores y emocionales en el parkinsonismo son causados \u200b\u200bpor una disminución en la actividad de dos sistemas de neuronas dopaminérgicas: en la vía nigrostriatal (disminución de la actividad motora) y en la vía mesolímbica (disminución de las reacciones emocionales). Con un debilitamiento de la actividad de la dopamina en el cuerpo estriado (violación de la "entrada" del sistema de dopamina a los receptores de neuronas colinérgicas), se produce un exceso de acetilcolina, lo que conduce a la aparición de temblores.
Una de las formas clínicas de los trastornos extrapiramidales es el temblor (temblor), en el que se ha establecido el interés del núcleo rojo: la formación reticular del sistema de núcleo de cerebelo dentado. Los temblores varían en amplitud, frecuencia y localización (dedos, cuello, cabeza, hemitremor, etc.). El temblor estático de los dedos (temblor en reposo) en forma de píldoras rodantes, el conteo de monedas es un signo importante de la enfermedad de Parkinson (parálisis temblorosa).
En combinación con la rigidez muscular, la hipomimia forma formas temblorosas y rígidas de parkinsonismo. El temblor estatodinámico es característico del temblor esencial (temblor menor), distrofia hepatocerebral. El tipo de temblor cerebeloso (temblor dinámico e intencional) es característico de la esclerosis múltiple, la encefalitis. Violación de las reacciones motoras con daño al tímpano del tronco encefálico. formación reticular, la sustancia negra conduce a la aparición de posturas posturales fijas, fortaleciendo los reflejos de la posición del fesor o la especie extensora.
Las posturas posturales localizadas como "torsio" incluyen tortícolis espástica. El síndrome desaparece después de encefalitis, intoxicación, debido a la liberación de reflejos cervicales-tónicos y laberínticos a nivel de las secciones orales del tronco encefálico. Se puede combinar con otras hipercinesias extrapiramidales (temblor, distonía de torsión, etc.), que distingue la naturaleza extrapiramidal de la tortícolis de la tortícolis refleja (con costillas adicionales, radiculitis cervical, osteocondrosis).
Los espasmos cortos y rápidos del músculo o sus partes, que se asemejan a grandes fasciculaciones, se consideran como paramyclonus de Friedreich. Las contracciones musculares, que cubren los músculos sinérgicos con el movimiento de partes del cuerpo y las extremidades, son hipercinesis mioclónica. La mioclonia rubrodento-olivar, que se desarrolla después de sufrir encefalitis, reumatismo, toxoplasmosis, etc., es más común. La mioclonia hereditaria se puede combinar con epilepsia (epilepsia mioclónica de Unferricht-Lundborg) o asergia cerebelosa (asina cerebelosa). La miorritmia descrita por Marinescu (G. Mannescu), que se localiza principalmente en los músculos del paladar blando, el tubo auditivo, se conoce como el tipo de olivar inferior.
Si el sistema extrapiramidal está dañado, se pueden desarrollar tics de los músculos de la cara, la pared abdominal, el diafragma y las cuerdas vocales (tartamudeo). Los tics generalizados en combinación con tics del habla en niños se llaman enfermedad de Tourette; Hay un diafragma de garrapatas que causa hipo. La hipercinesis con paroxismos respiratorios ocurre como resultado de la contracción de los músculos del diafragma, la pared abdominal y se manifiesta por episodios de exhalaciones convulsivas rápidas, acompañadas de gritos y tos. Durante una hipercinesia respiratoria paroxística, el pulso aumenta, se observan trastornos vasomotores.
El grupo clínico de trastornos thalamostriar consiste en varias formas de corea (corea pequeña, corea de Huntington, corea aterosclerótica, etc.). Las convulsiones con corea son dispersas, rápidas, potentes, aparecen en todas las partes del cuerpo y las extremidades, acompañadas de muecas. La corea menor es un síntoma de encefalitis reumática. La corea de Huntington es una enfermedad crónica hereditaria que ocurre con una demencia creciente. Después de un accidente cerebrovascular agudo en el área de la cápsula interna y el cuerpo estriado, puede aparecer hemichorea. Las variantes de la hipercinesia coreica incluyen hemiballismo, caracterizado por lanzar movimientos de rotación en el brazo o la pierna de un lado del cuerpo en combinación con hipotensión muscular. Se desarrolla con la derrota del núcleo subtalámico de Lewis y su conexión con una bola pálida.
Los movimientos patológicos en las extremidades distales, que se extienden a los músculos de la cara y el cuello, se pueden observar con atetosis. Son cambiables, como si superaran un obstáculo, asincrónicas, creando la impresión de un espasmo continuo en forma de onda que se asemeja a los movimientos de los tentáculos de un pulpo. El tono muscular cambia de acuerdo con el tipo distónico. La doble atetosis como una variedad de formas infantiles de atetosis se asocia con atrofia simétrica de los núcleos basales del cerebro, que se manifiesta por una especie de hipercinesis de los músculos de la cara y atetosis simétrica y manos y pies.
La hipercinesia ateta se puede combinar con parálisis cerebral, como resultado de encefalitis, enfermedades cerebrovasculares, etc. A menudo forma formas mixtas: coreoatetosis, atetosis con una mano talámica, etc. La hipercinesis extrapiramidal es un espasmo de torsión, que se caracteriza por espasmos comunes de grandes grupos musculares. Las posturas convulsivas-tónicas del cuerpo surgen en forma de opistotonus, un "arco de torsión". La hipercinesia con espasmo de torsión se asemeja a los movimientos del anillo de una boa constrictora. Hay distonía de torsión, combinada con hemiballismo, corea, temblor, etc.
Las convulsiones tónico-clónicas de los músculos de la cara se observan con paraspasmo facial. Un paraspasmo limitado se localiza en la parte superior de la cara (cierre de los párpados), con un espasmo común, todos los músculos faciales, así como los músculos del cuello y las extremidades, se contraen. El paraespasmo, como muchos síndromes extrapiramidales, se caracteriza por actitudes y posturas arbitrarias que los pacientes usan para reducir o detener la hipercinesia. Con la derrota del sistema extrapiramidal, a menudo se encuentran espasmos tónicos del ojo, blefaroespasmo, ataques incontrolables de risa, llanto, discinesia oral-mandibular.
La hipercinesia paroxística compleja ocurre durante el llanto violento. Proceden en ciclos (2-3 minutos) en forma de un movimiento de la mano frente a la cara, frotamiento rítmico del corazón, la cara. Un tipo de síndrome extrapiramidal es la epilepsia subcortical.
El tratamiento de los síndromes extrapiramidales es difícil. Se utilizan etiotrópicos, sintomáticos, restauradores. medicinas. En algunos casos, la acupuntura, el auto entrenamiento están indicados. Tratamiento quirurgico Los síndromes extrapiramidales se realizan mediante operaciones estereotácticas en los nodos subcorticales.