Роль нейроэндокринных нарушений в развитии отеков. Нейроэндокринные нарушения. Диагностические критерии нейрообменно-эндокринного синдрома

Нейроэндокринные гинекологические синдромы имеют общий патогенез – нарушения гипоталамо-гипофизарной системы как важнейшего звена в регуляции специфических функций женского организма. Однако каждый из этих синдромов при наличии общего патогенеза, характеризуется преобладанием симптомов, определяющих специфические проявления синдрома. К нейроэндокринным синдромам относятся:

- Предменструальный синдром

- Синдром поликистозных яичников

- Гиперпролактинемия

- Адреногенитальный синдром

- Климактерический синдром

- Посткастрационный синдром

-Послеродовый нейроэндокринный синдром

ПРЕДМЕНСТРУАЛЬНЫЙ СИНДРОМ. Представляет собой патологический симптомокомплекс проявляющийся в нервно-психических, вегето-сосудистых и обменно-эндокринных нарушениях. Симптомы этого синдрома появляются за 2-14 дней до менструации, и исчезают сразу после начала менструации или в первые ее дни. То есть фактически предменструальный синдром повторяется каждый цикл, поэтому раньше этот синдром называли циклической болезнью. В это понятие включают целый симптомокомплекс нейроэндокринного характера, в котором сочетаются не менее 3-4 симптомов, и которые появляются за 2-14 дней до менструации и снижают трудоспособность. Чаще встречается в возрасте 25-40 лет. Возникновение связано у некоторых с началом менструальной функции, у некоторых после стрессов, эмоциональных переживаний, абортом, патологических родов, инфекции (вирусный грипп, малярия, туберкулез, энцефалит и др.). Патогенез. Существует несколько теории, которые объясняют возникновение предменструального синдрома. · Гормональная теория. Является наиболее распространенной. В основе лежит нарушение в организме соотношения эстрогенов и гестагенов в пользу первых. Увеличение содержания эстрогенов вызывает задержку натрия, отсюда увеличивается количество межклеточной жидкости, что ведет к отеку. Прогестерон же оказывает натрийуретическое действие. Избыток эстрогенов ведет к гипокалиемии, отсюда боли в сердце; гипогликемия - усталость, гиподинамии.

Теория простогландиновых нарушений связано с изменение баланса простогландинов Е. · Теория водной интоксикации. В основе нарушение водно-солевого обмена. Задержка жидкости в норме во вторую фазу цикла, а при предменструальном синдроме задержка жидкости значительно увеличивается. Некоторые женщины отмечают что их вес во вторую фазу цикла увеличивается от 1-2 до 7 кг. В эксперименте похожую картину дает применение натриуретического гормона. · Теория гиперадренокортикальной активности и увеличения альдостерона. При первичном альдостеронизме происходит обратное всасывание натрия в почечных канальцах с потерей калия и накоплением жидкости, а прогестерон является антагонистом альдостерона, и при недостатке его развиваются условия для развития вторичного гиперальдостеронизма. · Аллергическая теория. Плохое самочувствие связано с повышенной непереносимостью к собственным гормонам менотоксинов. · Теория нарушения функционального состояния вегетативной нервной системы. Во второй фазе цикла преобладает тонус симпатического отдела вегетативной нервной системы. Однако не одну из этих теорий нельзя признать полностью правильной. Часть авторов считают что развитие предменструального синдрома связано с повышением выделения пролактина под действие нейропептидов(серотонина,дофамина,опиодидов,норадреналина) и меланостимулирующего гормона, во вторую фазу цикла - гиперпролактинемическая теория. Травматическая теория поражения гипоталамуса-перенесенная инфекция, травмы, патологические роды и аборты, психические травмы. Имеет значение фон, на котором развивается этот синдром (инфекции в детстве, психические травмы, плохие материальные условия, операции). Клиника. Проявляется в нервно-психических, вегето-сосудистых и обменных нарушениях. Схожа с диэнцефальным синдромом. Нервно-психические проявления: раздражительность, депрессия, плаксивость, агрессивность, бессонница, головная боль, головокружение, тошнота и рвота, зуд, познабливание. Вегето-сосудистые проявления : потливость, боли в сердце, тахикардия (могут быть пароксизмальными), лабильность АД. Эндокринно-обменные нарушения - снижение диуреза, жажда, отеки, болезненное нагрубание молочных желез, метеоризм и т.д. В зависимости от количества симптомов и длительности, интенсивности различают три формы·

- легкая форма (4-5 симптомов, из которых 1-2 значительно выражены).

-тяжелые (5-12 симптомов, из которых все или большая часть значительно выражены). Изучение менструальной функции яичников у этих женщин показывает что при тяжелых формах, как правило, у них имеется позднее начало менструаций, межменструальные кровоотделения, различные проявления гипоменструального синдрома. Цикличность говорит что связано это не только с нарушением первичным в гипоталамусе, и вторичным в яичниках. Обследование по тестам функциональной диагностики выявляет чаще недостаточность второй фазы цикла, может быть относительная гипоэстрогения. По всей видимости, это связано с нарушениями в гипоталамических структурах и снижением выделения рилизинг-факторов и гормонов гипофиза. В последнее время уделяется внимание повышенному выделению пролактина, лактотропного гормона во вторую фазу цикла, отсюда у них может появляться резкое нагрубание молочных желез, может появиться молозиво. По течению заболевание является хроническим, самостоятельно не исчезает, а утяжеляется. Диагноз. В основе диагностики лежит цикличность проявлений этого синдрома, при выраженной индивидуальной симптоматике. Дифферинцальный диагноз. Проводится, прежде всего, с альгоменореей. Она тоже имеет циклическое течение. Резко болезненные, у некоторых женщин судорожно болезненные месячные. Симптомы проявляются в отличие от предменструального цикла во время менструации. Если альгоменорея после родов, как правило, проходит, то предменструальный синдром может после родов ухудшится. Дифференциальный диагноз также проводится с соматической патологией и психическими заболеваниями. Лечение и прогноз. Патогенетическая терапия должна сочетать мероприятия направленные на наиболее выраженные проявления нарушений в гипоталамусе. Рациональная схема лечения включает· психотерапия · применение транквилизаторов · применение витаминов А, Е · применение половых гормонов. Психотерапевтические беседы должны проводится не только с больной, но и с родственниками, потому что при предменструальном синдроме страдает семья. У больных беседы должны быть направлены на снятие страха. Используются препараты преимущественно нейролептического анксиолитического действия - транквилизаторы (тазепам, элениум и др.). Так как идет накопление жидкости то рекомендуются диуретики. Предпочтение следует отдать верошпирону с 12-14 дня цикла, через 1 день по 1 таблетке, до первого дня месячных. Можно применять и другие диуретики, но тогда должны добавляться препараты калия. Витамины А и Е. Эти витамины действуют на область гипоталамуса. В первом цикле делаются в течение всего цикла - 15 уколов витамина Е и 15 уколов витамина А через день. Все остальные препараты даются во вторую фазу цикла. Гормонотерапия. Так как этих женщин часто имеются проявления гипоменструального синдрома то гормонотерапия назначается не сразу, а после обследования по тестам функциональной диагностики. Гормонотерапия в зависимости от выявленных нарушений, но женщина с туберкулезом, и старше 40 лет эстрогены не рекомендуют, а рекомендуют прогестерон во вторую фазу. Так как при предменструальном синдроме достаточно часто повышается концентрация пролактина то можно дать во вторую фазу цикла препарат подавляющий выделение пролактина - парлодел (бромгексин) - по 1/2 таблетки с середины цикла до месячных. При выраженном аллергическом компоненте - зуде и др. рекомендуются антигистаминные препараты во вторую фазу цикла. Лечение проводится после постановки диагноза в течение 3 месяцев. В первый цикл дают витаминотерапию и все остальные препараты, во 2 и 3 цикл оставляют диуретические средства, препараты действующие на ЦНС, гормоны, парлодел. Лечение в течение 3 месяцев, а также психотерапевтическое, как правило, дает положительный результат. Если симптоматика повторяется через несколько месяцев, то можно повторить курс терапии. Прогноз представляется сложным. Синдром поликистозны х яичник ов

Под термином поликистозных яичников понимают патологию структуры и функций яичников на фоне нейрообменных нарушений. В яичниках повышается образование андрогенов, нарушаются процессы фолликулогенеза.

Классификация поликистозных яичников

Первичные поликистозные яичники – связаны с генетически обусловленным дефицитом ферментов яичников. В результате чего нарушается стероидогенез в ткани яичника, блокируется синтез эстрогенов и в яичнике накапливаются андрогены. Нарушение биосинтеза стероидов в яичниках обуславливает (по механизму обратной связи) дисфункцию гипоталамо-гипофизарной системы.

Вторичные поликистозные яичники – встречаются у женщин с надпочечниковой гиперандрогенией, гиперпролактинемией, при синдроме Иценко-Кушинга, а также на фоне хронических рецидивирующих воспалительных заболеваний гениталий и ряде других заболеваний.

Основные морфологические и функциональные изменения в репродуктивной системе при поликистозных яичниках

В гипоталамусе нарушается цирхоральный выброс РГ-ЛГ, в гипофизе повышение выработки ЛГ, соотношение ЛГ/ФСГ>2, может быть несколько повышен синтез пролактина. Размеры яичников увеличены. В яичнике гиперплазия стромы и тека-ткани, ановуляция, наличие множественных атрезирующих антральных фолликулов, при первичных поликистозных яичниках капсула яичников утолщена. Нарушение стероидогенеза в яичнике: повышение синтеза андрогенов, снижение синтеза эстрогенов и резко снижен синтез прогестерона (относительная гиперэстрогения и прогестерондефицитное состояние). В эндометрии вследствие нарушения синтеза половых стероидов и ановуляции отсутствие фазы секреции, что часто приводит к развитию гиперплазии эндометрия.

Клиническая картина синдрома поликистозных яичников

Характерны следующие симптомы заболевания: нарушение менструального цикла, чаще по типу олигоменореи, которая может трансформироваться в ациклические маточные кровотечения. Иногда развивается аменорея. Бесплодие чаще первичное. Как правило, заболевание характеризуется ожирением и развитием гирсутизма, количественная характеристика гирсутизма оценивается по шкале Ferriman – Galwey. Интенсивность оволосения подсчитывается в 11 зонах по 4-х бальной системе. Особенности клинической картины в зависимости от первопричины синдрома поликистозных яичников и степени гормональных нарушений могут варьировать.

Диагностика синдрома поликистозных яичников

Диагностика основана на жалобах больной (нарушение менструального цикла, бесплодие), данных объективного осмотра (избыток отложения подкожно-жировой клетчатки на груди, животе, спине и бедрах), ипертрихоз или гирсутизм. Иногда могут наблюдаться полосы растяжения на кожных покровах и участки повышенной пигментации. Молочные железы чаще недоразвиты. При гинекологическом исследовании может отмечаться увеличение клитора, влагалище узкое, матка, как правило, меньше нормы, яичники увеличены с обеих сторон, плотные. По тестам функциональной диагностики выявляется ановуляция. При ультразвуковом исследовании размеры матки несколько уменьшены, яичники увеличены с множеством мелких фолликулов, доминантный фолликул отсутствует. Гормональное исследование – повышенный уровень ЛГ, соотношение ЛГ/ФСГ>2, уровень пролактина в норме или несколько повышен, повышен тестостерон и резко снижен прогестерон. При лапароскопии яичники увеличены с утолщенной капсулой, через которую просвечивают мелкие кисты, отсутствуют следы овуляции. В окончательной постановке диагноза помогает морфологическое исследование материалов биопсии ткани яичника, полученных при лапароскопии.

Нейроэндокринные гинекологические синдромы имеют общий патогенез – нарушения гипоталамо-гипофизарной системы как важнейшего звена в регуляции специфических функций женского организма. Однако каждый из этих синдромов при наличии общего патогенеза, характеризуется преобладанием симптомов, определяющих специфические проявления синдрома. К нейроэндокринным синдромам относятся:

Синдром Шихана

Предменструальный синдром

Синдром поликистозных яичников

Гиперпролактинемия

Адреногенитальный синдром

Климактерический синдром

Посткастрационный синдром

Этиология и патогенез синдрома Шихана

Послеродовой гипопитуитаризм (синдром Шихана) (H. Sheehan)

Синдром Шихана развивается вследствие некротических изменений в гипофизе, возникающих на фоне спазма или внутрисосудистого свертывания крови в сосудах передней доли гипофиза после массивных кровотечений или бактериального шока после родов или аборта. Тяжелые гестозы могут явиться причиной синдрома Шихана, ввиду развития внутрисосудистого свертывания крови (ДВС синдрома). Частота синдрома Шихана составляет 0,1%, но при массивных послеродовых или послеабортных кровотечений достигает 40%.

Основные клинические проявления синдрома Шихана.

Клинические проявления синдрома Шихана обусловлены различной степенью недостаточности передней доли гипофиза, вследствие чего развивается гипофункция эндокринных желез – прежде всего щитовидной, надпочечников, и половых. Выделяют три формы синдрома: легкую, средней тяжести и тяжелую. Основные жалобы больных: головня боль, быстрая утомляемость, зябкость, гипотония, снижение массы тела, пастозность, сухость кожных покровов, облысение, олиго или аменорея.

Диагностика синдрома Шихана

Диагностика основывается на данных анамнеза (связь начала заболевания с осложненными родами или абортом), характерной клинической картины и данных гормонального исследования (снижение уровня гонадотропинов, АКТГ, ТТГ, а также снижение эстрадиола, прогестерона, кортизола, Т3,Т4).

Основные принципы лечения синдрома Шихана

Основное лечение основано на заместительной гормональной терапии: глюкокортикоидными препаратами, тиреотропными. При олиго и аменореи назначают циклическую заместительную гормонотерапию половыми стероидами. Лечение проводится совместно с эндокринологом.

Предменструальный синдром , определение

Предменструальный синдром – сложный патологический симптомокомплекс, возникающий в предменструальные дни и проявляющийся нейропсихическими, вегетативно-сосудистыми и обменно-эндокринными нарушениями.

Какова этиология и патогенез предменструального синдрома

Предменструальный синдром является следствием дисфункции различных отделов ЦНС и возникает в результате воздействия неблагоприятных факторов у женщин с врожденной или приобретенной неполноценностью гипоталамо-гипофизарной системы.

Основные клинические проявления предменструального синдрома

Клинические проявления предменструального синдрома развиваются за 2 – 10 дней до менструации и исчезают сразу после начала менструации или в первые ее дни. Различают легкую и тяжелую формы предменструального синдрома. Обычно больные жалуются на раздражительность, плаксивость, головную боль, головокружение, нарушение сна, тошноту, болезненность и нагрубание молочных желез, отеки, потливость, метеоризм, зуд.

Диагностика предменструального синдрома

Основа диагноза – циклический характер появления патологических симптомов. Установлению диагноза помогает ведение в течение менструального цикла дневника-опросника, в который ежедневно отмечаются все патологические симптомы.

При тяжелых формах предменструального синдрома проводят исследование уровней пролактина, эстрадиола и прогестерона, ЭЭГ, рентгенографию черепа и другие обследования, позволяющие исключить органическое заболевание ЦНС.

Клинические проявления климактерического синдрома

Для климактерического синдрома характерны две группы симптомов: вазомоторные и психоэмоциональные. К вазомоторным относятся следующие симптомы: приливы жара, повышенная потливость, головные боли, гипотония или гипертония, ознобы, сердцебиение и др.. Психоэмоциональные симптомы включают в себя: раздражительность, сонливость, слабость, беспокойство, депрессии, забывчивость, невнимательность, нарушение сна, снижение либидо.

По степени тяжести выделяют легкую форму климактерического синдрома, средней тяжести и тяжелую. О степени тяжести климактерического синдрома можно судить по менопаузальному индексу Куппермана, но наиболее удобна классификация Вихляевой Е.М., согласно которой к легкой форме относится заболевание с числом “приливов” до 10 в сутки, к средней степени тяжести от 10 до 20 “приливов” в сутки и к тяжелой – более 20.

Основные принципы лечения климактерического синдрома.

Основным патогенетическим лечением является заместительная гормонотерапия (ЗГТ). Для лечения климактерического синдрома используют чаще циклическую ЗГТ (аналоги натуральных эстрогенов – в I фазу менструального цикла и гестагены – во II фазу). Имеются таблетированные, трансдермальные формы препаратов для лечения климактерического синдрома. К таблетированным препаратам относятся – комбинированные (климен, трисеквенс, климонорм, дивина, фемостон, циклопрогинова), препараты содержащие только эстрогены (эстрофем, премарин, прогинова). Трансдермальные формы (пластыри, гели и др.) - дивигель, эстродерм, климара; эти трансдермальные формы препаратов содержат только эстрогены. Комбинированные препараты назначают по контрацептивной схеме, а препараты содержащие только эстрогены требуют дополнительного приема гестагенов (дюфастон, провера и др.) во II фазу менструального цикла.

Для лечения климактерического синдрома также используют седативные препараты, витаминотерапию, антидепрессанты, психотерапию, лечебную гимнастику, физиолечение и другие виды симптоматической терапии.

Определение, патогенез посткастрационного синдрома.

Посткастрационный синдром – комплекс патологических симптомов (нейро-психических, вегетососудистых и обменно-эндокринных), возникающих после тотальной овариоэктомии. Развитие всех симптомов посткастрационного синдрома связано с дефицитом половых стероидов (главным образом эстрогенов) после удаления яичников.

Клиническая картина посткастрационного синдрома.

Симптомы возникают как правило через 2-3 недели после овариоэктомии. В первые годы заболевания преобладают вегетососудистые и психоэмоциональные симптомы, несколько позже развиваются обменно-эндокринные нарушения. Обменно-эндокринные нарушения приводят к атрофии кожи и слизистых (особенно слизистых мочеполовой системы), ожирению, изменению липидного обмена (повышение атерогенных фракций липидов), развитию атеросклероза, остеопороза и др.

Основные принципы лечения посткастрационного синдрома.

Основным патогенетическим видом лечения является гормонотерапия. Терапия половыми стероидами должна включать эстрогены и гестагены в циклическом режиме или комбинированные эстроген-гестагенные препараты.

Также для лечения посткастрационного синдрома применяют психотерапию, физиолечение, седативные, витаминотерапию и др.

Каталог: media -> abstract
abstract -> Токолитическая терапия
abstract -> Гинекологические заболевания детей и подростков
abstract -> Цитомегаловирусная инфекция
abstract -> Реферат

Предменструальный синдром представляет собой сово­купность патологических психонейроэндокринных симп­томов, появляющихся во второй фазе менструального цик­ла, исчезающих или уменьшающихся с началом менструа­ции и приводящих к нарушению трудоспособности.

Предменструальный синдром наблюдается у 2-30% менструирующих женщин в основном репродуктивного возраста, но может проявиться и с периода менархе. Наиболее тяжелая форма синдрома встречается у женщин стар­ше 35 лет.

Патогенез. Изучен недостаточно. Выдвигаются различ­ные гипотезы, объясняющие появление ряда симптомов, од­нако четкого патофизиологического обоснования возник­новения и развития этого заболевания еще не существует. Предложено несколько теорий возникновения и развития предменструального синдрома: гормональная, «водной ин­токсикации», аллергическая, вегетативная и др. Наиболее распространена гормональная теория, согласно которой в основе предменструального синдрома лежит нарушение со­отношения эстрогенов и прогестерона во второй фазе мен­струального цикла. Избыток эстрогенов и недостаток про­гестерона обусловливают развитие таких симптомов, как отеки, снижение диуреза, патологическое нагрубание мо­лочных желез, головные боли (за счет отека головного моз­га), адинамия и повышенная утомляемость. Это объясняет­ся тем, что прогестерон способствует увеличению диуреза, а недостаток его приводит к задержке жидкости в организ­ме. Избыток эстрогенов вызывает гипогликемию, что выра­жается чувством усталости, повышенной утомляемости, адинамией.

Согласно теории водной интоксикации у больных с предменструальным синдромом нарушен водно-солевой обмен. Известно, что во второй фазе нормального менстру­ального цикла происходит небольшая задержка жидкости в организме. Патологическая прибавка массы тела, отмеча­емая при предменструальном синдроме, может достигать 0,6-2,5 кг. Увеличение экскреции альдостерона, наблюдае­мое у этих больных, ведет к задержке натрия в организме, что способствует появлению межтканевых отеков, харак­терных для предменструального синдрома.

Не меньшее значение в объяснении некоторых проявле­ний предменструального синдрома имеет аллергическая те­ория. Периодически появляющиеся кожные высыпания, иногда в виде крапивницы, кожный зуд, аллергический ва­зомоторный насморк обусловлены повышенной чувстви­тельностью к собственным стероидным гормонам.

На основании данных о преобладании тонуса симпати­ческого отдела вегетативной нервной системы во второй половине менструального цикла была создана вегетатив­ная теория патогенеза предменструального синдрома.

Таким образом, все эти теории дополняют различные стороны патогенеза, но не объясняют его достаточно полно.

Определенная роль отводится дефициту витамина В 6 , который действует как кофермент (пиридоксина фосфат) в заключительной фазе биосинтеза допамина и серотонина. Нарушенный метаболизм этих моноаминов в ЦНС проявляется как в нарушении деятельности гипоталамуса и гипофиза, так и в ухудшении настроения и поведения больной.

Решающую роль в развитии предменструального синд­рома принадлежит гипоталамо-гипофизарной системе. На­рушение функционального состояния этой системы приво­дит к расстройству обмена стероидных гормонов, водно-со­левого и углеводного обмена, что проявляется многочислен­ными клиническими симптомами.

Клиника . Клиническая картина предменструального синдрома весьма разнообразна. Наиболее постоянными яв­ляются нервно-психические нарушения: раздражитель­ность, повышенная возбудимость или, наоборот, депрессия, плаксивость, неадекватные реакции, повышенные требова­ния к окружающим. Изменяется не только общее состоя­ние женщины, но и ее поведение. Наблюдаются вегетатив­но-сосудистые расстройства (головная боль, головокруже­ние, боли в области сердца, тахикардия, гипер- и гипотонические кризы). Характерны также эндокринно-обменные нарушения, проявляющиеся в виде патологической прибав­ки массы тела, связанной с отеками (на руках, ногах, лице), уменьшения диуреза и чрезмерного нагрубания молочных желез. У некоторых больных встречаются аллергические реакции в виде сыпи и кожного зуда. Возможна клиника симпато-адреналовых кризов, которые чаще возникают но­чью и сопровождаются повышением АД, чувством сдавления за грудиной, появлением страха смерти, тахикардией. Обычно кризы заканчиваются обильным мочеотделением. Симптомы предменструального синдрома могут появлять­ся одновременно или поочередно, постепенно нарастая. За­болевание носит циклический характер. Интенсивность клинической картины синдрома нарастает с приближением срока менструации. С момента наступления ее симпто­мы исчезают, и женщина чувствует себя вполне здоровой. В зависимости от тяжести течения и интенсивности прояв­ления симптомов, их количества и длительности различают легкую (3-4 симптома, проявляющихся за 2-10 дней до менструации, из них 1-2 выражены интенсивно) и тяже­лую (5-12 симптомов за 3-14 дней до менструации, из них не менее 2-5 резко выражены) формы предменструального синдрома. Заболевания протекают длительно, хронически, часто прогрессируют; более легкие формы переходят с го­дами в тяжелые. Различают три стадии предменструально­го синдрома: компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную.

Компенсированная стадия характеризуется отсутствием прогрессирования симптомов. Клинические проявления бывают ограничены только второй фазой цикла и первым днем менструации. Все легкие формы синдрома относятся к компенсированной стадии.

При субкомпенсированной стадии симптомы заболева­ния усугубляются с годами, тяжесть его прогрессирует как по количеству, так и по интенсивности симптомов. При компенсированной и субкомпенсированной стадии в пер­вой фазе менструального цикла женщина чувствует себя практически здоровой. Клинические проявления синдрома начинаются обычно с середины менструального цикла и заканчиваются после прекращения менструации.

Декомпенсированная стадия относится к тяжелой фор­ме предменструального синдрома, при которой даже после начала менструации некоторые, симптомы сохраняются и женщина не чувствует себя вполне здоровой.

Для предменструального синдрома характерно не толь­ко ухудшение общего состояния, но и обострение перед очередной менструацией сопутствующих заболеваний (сер­дечно-сосудистых, желудочно-кишечных, эндокринных, психических и др.), на фоне которых он развивается. Чем тяжелее протекает предменструальный синдром, тем выраженнее ухудшение основного заболевания.

Диагностика. Основывается на характерных симптомах, возникающих во второй фазе менструального цикла. Ис­следование функции яичников по тестам функциональной диагностики позволяет выявить у многих женщин недо­статочность функции желтого тела и относительную гиперэстрогению во второй фазе цикла. В дифференциальной диагностике кардиальных симптомов помогают данные ЭКГ, на которой выявляется увеличение вольтажа желу­дочкового комплекса. При преобладании неврологической симптоматики необходимы дополнительные методы диаг­ностики ЭЭГ, исследование глазного дна, периферических полей зрения, рентгенография черепа, турецкого седла, воз­можны компьютерная томография, консультация невропа­толога.

Кризовую форму предменструального синдрома следует дифференцировать с феохромацитомой. Для дифференци­альной диагностики определяют содержание катехоламинов в крови и моче и производят ультразвуковое исследо­вание надпочечников. Наиболее часто приходится диффе­ренцировать предменструальный синдром от альгодисменореи. При предменструальном синдроме симптомы забо­левания возникают, начиная с овуляции, чаще появляются после родов, абортов, в то время как альгодисменорея, как правило, встречается у нерожавших женщин. С наступле­нием менструации все симптомы при наличии предменст­руального синдрома обычно исчезают, тогда как при альгодисменорее боли в это время достигают наибольшей интен­сивности.

Лечение . Учитывая многообразие клинических прояв­лений предменструального синдрома, а также недостаточно выясненный патогенез заболевания, лечение следует прово­дить комплексно. Оно сочетает в себе психотерапию, при­менение транквилизаторов (рудотель, фенибут, мебикар, мепробамат, элениум, френолон, этаперазин), витаминов (А, В 6 , Е), диуретиков в сочетании с препаратами калия (хлорид калия, ацетат калия, калийная диета) во второй фазе менструального цикла. При аллергическом компо­ненте предменструального синдрома дополнительно к схе­ме рекомендуется прием антигистаминных препаратов.

Хороший эффект от лечения достигается применением электроаналгезии, а у тяжелобольных - сочетанием ее с комплексной медикаментозной терапией. Центральная электроаналгезия проводится с 5-6 дня менструального цикла (8-10 процедур). Использование электроаналгезии позволяет значительно ограничить лекарственную терапию. Показана также терапия гестагенами во II фазе мен­струального цикла (начиная с 16 дня в течение 10 дней, дюфастом с 11 по 25 день по 1 таблетке 2 раза в день), гестагены применяются в течение 3-6 циклов с промежутком в 2 цикла. По достижении положительного эффекта прово­дится профилактическая поддерживающая терапия (витамины, транквилизаторы).

Гипоталамический синдром – комплекс эндокринных, обменных, вегетативных расстройств, обусловленных патологией гипоталамуса. Характеризуется изменением (чаще увеличением) массы тела, головными болями, неустойчивостью настроения, гипертензией, нарушением менструального цикла, повышенным аппетитом и жаждой, усилением или снижением либидо. Прогноз зависит от тяжести поражения гипоталамуса: от возможности полного выздоровления до прогрессирования заболевания (развитие выраженного ожирения, стойкой гипертонии, бесплодия и т. д.). Патология гипоталамической области часто встречается в эндокринологической, гинекологической, неврологической практике, вызывая сложности в диагностике из-за многообразия форм проявления. Гипоталамический синдром чаще развивается в подростковом (13-15 лет) и репродуктивном (31-40 лет) возрасте, преобладая у лиц женского пола (12,5–17,5% женщин). Проблема медицинской и социальной значимости гипоталамического синдрома определяется молодым возрастом пациентов, быстро прогрессирующим течением заболевания, выраженными нейроэндокринными нарушениями, нередко сопровождающимися частичным снижением или полной утратой трудоспособности. Гипоталамический синдром вызывает серьезные нарушения репродуктивного здоровья женщины, вызывая развитие эндокринного бесплодия, поликистоза яичников, акушерские и перинатальные осложнения. Причины развития гипоталамического синдрома: Гипоталамический отдел головного мозга отвечает за регуляцию гуморальных и нервных функций, обеспечивающих гомеостаз (стабильность внутренней среды). Гипоталамус выполняет роль высшего вегетативного центра, регулирующего обмен веществ, терморегуляцию, деятельность кровеносных сосудов и внутренних органов, пищевое, половое поведение, психические функции. Кроме того, гипоталамус управляет физиологическими реакциями, поэтому при его патологии нарушается периодичность тех или иных функций, что выражается вегетативным кризом (пароксизмом). Вызывать нарушения деятельности гипоталамуса и развитие гипоталамического синдрома могут следующие причины:

· опухоли головного мозга, сдавливающие гипоталамическую область;

· черепно-мозговые травмы с прямым повреждением гипоталамуса;

· нейроинтоксикации (токсикомания, наркомания, алкоголизм, производственные вредности, экологическое неблагополучие и т. д.);

· сосудистые заболевания, инсульт, остеохондроз шейного отдела позвоночника;

· вирусные и бактериальные нейроинфекции (грипп, ревматизм, малярия, хронический тонзиллит и др.);

· психогенные факторы (стрессы, шоковые ситуации, умственные нагрузки);

· беременность и сопряженные с ней гормональные перестройки;

· хронические заболевания с вегетативными компонентами (бронхиальная астма, гипертония, язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, ожирение);

· конституциональная недостаточность гипоталамической области.

Классификация гипоталамического синдрома: Клиническая эндокринология насчитывает большое число исследований по изучению гипоталамического синдрома. Результаты этих исследований легли в основу современной расширенной классификации синдрома. По этиологическому принципу гипоталамический синдром подразделяется на первичный (вследствие нейроинфекций и травм), вторичный (вследствие конституционального ожирения) и смешанный. По ведущим клиническим проявлениям выделяют следующие формы гипоталамического синдрома:

· вегетативно-сосудистую;

· нарушения терморегуляции;

· гипоталамическую (диэнцефальную) эпилепсию;

· нейротрофическую;

· нервно-мышечную;

· псевдоневрастеническую и психопатологическую;

· расстройство мотиваций и влечений;

· нейроэндокринно-обменные расстройства.

Выделяют клинические варианты гипоталамического синдрома с преобладанием конституционального ожирения, гиперкортицизма, нейроциркуляторных нарушений, герминативных расстройств. Тяжесть проявления гипоталамического синдрома может быть легкой, средней и тяжелой формы, а характер развития – прогрессирующий, стабильный, регрессирующий и рецидивирующий. В пубертатном периоде гипоталамический синдром может протекать с задержкой или ускорением полового созревания. Симптомы гипоталамического синдрома: Проявления гипоталамического синдрома зависят от зоны поражения гипоталамуса (передний или задний отделы) и вызванных нейрогуморальных расстройств в гипоталамо-гипофизарной области. В проявлениях гипоталамического синдрома чаще преобладают следующие нарушения:

· вегетативно-сосудистые – 32%,

· эндокринно-обменные – 27%,

· нервно-мышечные – 10%,

· нарушения терморегуляции и др. - 4% и т. д.

Гипоталамический синдром проявляется общей слабостью, повышенной утомляемостью, физическим и психическим истощением, плохой переносимостью смены метеорологических условий, покалываниями в сердце, склонностью к аллергическим реакциям, неустойчивым стулом, чувством нехватки воздуха, эмоциональными расстройствами (тревогой, приступами панического страха), нарушениями сна, повышенной потливостью. Объективно выявляются тахикардия, асимметрия артериального давления со склонностью к его повышению, тремор пальцев и век.

Гипоталамо-гипофизарный синдром - это клинический синдром, развивающийся в результате деградации аденогипофиза с последующим снижением продукции гормонов и нарушением деятельности периферических эндокринных желез. Признаки опасности развития гипоталамо-гипофизарно синдрома (если у вас следующие симптомы): увеличение размеров щитовидной железы, яичек, дегидратация организма, сухость слизистых, кожи, перебои в работе сердца, почечная недостаточность, боль в пояснице. Многообразие функций гипоталамо-гипофизарного отдела промежуточ­ного мозга ведет к тому, что при его поражении возникают разнообразные патологические синдромы, включающие в себя различные по характеру нев­рологические расстройства, в том числе признаки эндокринной патологии и проявления вегетативной дисфункции. Гипоталамическая область обеспечивает взаимодействие между регуля­торными механизмами, осуществляющими интеграцию психической, преж­де всего эмоциональной, вегетативной и гормональной сфер. От состояния гипоталамуса и отдельных его структур зависят многие процессы, играющие важную роль в поддержании в организме гомеостаза. Так, расположенная в переднем его отделе преоптическая область обеспечивают терморегуляцию за счет изменения теплового метаболизма. В случае поражения этой области больной может оказаться не в состоянии отдавать тепло в условиях высокой температуры окружающей среды, что ведет к перегреванию организма и к ги­пертермии, или так называемой центральной лихорадке. Поражение задней части гипоталамуса может привести к пойкилотермии, при которой темпера­тура тела меняется в зависимости от температуры окружающий среды. Латеральная область серого бугра признается "центром аппетита", а с зо­ной расположения вентромедиального ядра обычно связывают чувство на­сыщения. При раздражении "центра аппетита” возникает прожорливость, ко­торая может быть подавлена стимуляцией зоны насыщения. Поражение латерального ядра обычно ведет к кахексии. Повреждение серого бугра может обусловить развитие адипозогенитального синдрома, или синдрома Бабинского - Фрелиха. В определенной зависимости от функционального состояния гипоталамуса находятся физикохимические свойства всех тканей и органов, их трофика и в какой-то степени их готовность к выполнению специфических для них функций. Это касается и нервной ткани, в том числе больших полушарий. Некоторые ядра гипоталамической об­ласти функционируют в тесном взаимодействии с ретикулярной формацией, и разграничить их влия­ние на физиологические процессы подчас трудно. Установлено, что гипоталамус через посредство гормональной и вегетативной систем влияет на обеспечение относительного постоянства внутренней среды (гомеостаз). В определенной зависимости от состояния и функциональной активности гипоталамуса находятся деятельность сердечно-сосудистой и дыхательной систем, регуляция температуры тела, особенности различ­ных видов обмена (водно-солевого, углеводного, жирового, белкового), регуляция работы эндокринных желез, функций пищеварительного тракта, функциональное состояние мочеполовых органов, в частности осуществление сложных половых рефлексов. Вегетативная дистония может быть следствием несбалан­сированности деятельности трофотропного и эрготропного отделов гипоталамуса. Такая несбалансированность воз­можна у практически здоровых людей в периоды эндокрин­ной перестройки (в пубертатном периоде, во время беремен­ности, климакса). Ввиду высокой проницаемости сосудов, снабжающих кровью гипоталамо-гипофизарную область, при инфекционных заболеваниях, эндогенных и экзоген­ных интоксикациях может наступать проявляющийся вре­менно или стойкий вегетативный дисбаланс, характерный для так называемого неврозоподобного синдрома. Возмож­ны также возникающие на фоне вегетативного дисбаланса вегетативно-висцеральные расстройства, проявляющиеся, в частности, язвенной болезнью, бронхиальной астмой, гипертонической болезнью и дру­гими формами соматической патологии. Особенно характерно для поражения гипоталамического отдела мозга развитие различных по характеру форм эндокринной патологии. Среди нейроэндокринно-обменных синдромов существенное место занимают различные формы гипоталамического (церебрального) ожирения При этом ожирение обычно бывает резко выраженным и отложение жира чаще возникает на лице, туловище и в проксимальных отделах конечностей. Ввиду неравномерности отложения жира тело больного нередко приобретает причуд­ливые формы. При так называемой адипозогенитальной дистрофии (синдром Бабинско- го - Фрелиха), которая может быть следствием растущей опухоли гипоталамо- гипофизарной области - краниофарингиомы, уже в раннем детском возрасте наступает ожирение, а в пубертатном периоде обращают на себя внимание не­доразвитие половых органов и вторичных половых признаков. Одним из основных гипоталамо-эндокринных симптомов является обусловленный недостаточностью продукции антидиуретического гормона не­сахарный диабет, характеризующийся повышенной жаждой и выделением больших количеств мочи с низкой относительной плотностью. Избыточное выделение адиурекрина характеризуется олигурией, сопровождающейся отеками, и иногда сменяющейся полиурией в сочетании с диареей (болезнь Пар- хона). Недостаточность продукции соматотропного гормона (СТГ), проявляющаяся с детского возраста, ведет к физическому недоразвитию организма, что проявляется синдромом гипофизарного нанизма. При этом прежде всегообращает на себя внимание по-детски пропорциональный карликовый рост в сочетании с недоразвитием половых органов. Гиперфункция оксифильных клеток передней доли гипофиза ведет к избытку продукции СТГ Если чрезмерная его продукция проявляется в пубер­татном периоде, развивается гипофизарный гигантизм. Если же избыточная функция оксифильных клеток гипофиза проявляется у взрослых, это ведет к развитию синдрома акромегалии. У гипофизарного гиганта обращает на себя внимание непропорциональность роста отдельных частей тела, очень длинными оказываются конечности, а туловище и голова кажутся относительно небольшими. При акромегалии увеличиваются размеры выступающих частей головы: но­са, верхнего края глазниц, скуловых дуг, нижней челюсти, ушей. Чрезмерно крупными становятся также дистальные отделы конечностей: кисти, стопы. Проявляется общее утолщение костей. Кожа грубеет, становится пористой, складчатой, сальной, появляется гипергидроз.

Гиперфункция базофильных клеток передней доли гипофиза ведет к развитию болезни Иценко -Кушинга, обусловленной в основном избыточной продукцией адренокортикотропного гормона (АКТГ) и связанным с этим повышением выделения гормонов коры надпочечников (стероидов). Болезнь ха­рактеризуется прежде всего своеобразной формой ожирения. Обращает на себя внимание круглое, багровое, сальное лицо. На лице характерны также высы­пания по типу акне, а у женщин - еще и рост волос налице по мужскому типу. Гипертрофия жировой клетчатки особенно отчетлива на лице, на шее в области VII шейного позвонка, в верхней части живота. Конечности больного по сравнению с ожиревшими лицом и туловищем кажутся худыми. На коже жи­вота, передневнутренней поверхности бедер обычно видны полосы растяже­ния, напоминающие стрии беременных. Кроме того, характерны повышение артериального давления, возможны аменорея или импотенция.

При выраженной недостаточности функций гипоталамо-гипофизарной области может развиться гипофизарное истощение, или болезнь Симмонса. Болезнь прогрессирует постепенно, истощение при ней достигает резкой степени выраженности. Потерявшая тургор кожа становится сухой, матовой, морщинистой, лицо приобретает монголоидный характер, волосы седеют и выпадают, отмечается ломкость ногтей. Рано наступает аменорея или импотенция. Отмечаются сужение крута интересов, апатия, сонливость.

Филогенез нервной системы

Филогенез - это процесс исторического развития вида. Филогенез нервной системы - история. Формирования и совершенствования ее структур. Филогенез нервной системы в кратких чертах сводится к следующему. У простейших одноклеточных организмов (амеба) нервной системы еще нет, а связь с окружающей средой осуществляется при помощи жидкостей, находящихся внутри и вне организма, - гуморальная (humor - жидкость), до нервная, форма регуляции. В дальнейшем, когда возникает нервная система, появляется и другая форма регуляции - нервная. По мере развития нервной системы нервная регуляция все больше подчиняет себе гуморальную, так что образуется единая нейрогуморальная регуляция при ведущей роли нервной системы. Последняя в процессе филогенеза проходит ряд основных этапов:

I этап - сетевидная нервная система. На этом этапе (кишечнополостные) нервная система, например гидры, состоит из нервных клеток, многочисленные отростки которых соединяются друг с другом в разных направлениях, образуя сеть, диффузно пронизывающую все тело животного. При раздражении любой точки тела возбуждение разливается по всей нервной сети и животное реагирует движением всего тела. Отражением этого этапа у человека является сетевидное строение интрамуральной нервной системы пищеварительного тракта.

II этап - узловая нервная система. На этом этапе (беспозвоночные) нервные клетки сближаются в отдельные скопления или группы, причем из скоплений клеточных тел получаются нервные узлы - центры, а из скоплений отростков - нервные стволы - нервы. При этом в каждой клетке число отростков уменьшается и они получают определенное направление. Соответственно сегментарному строению тела животного, например у кольчатого червя, в каждом сегменте имеются сегментарные нервные узлы и нервные стволы. Последние соединяют узлы в двух направлениях: поперечные стволы связывают узлы данного сегмента, а продольные - узлы разных сегментов. Благодаря этому нервные импульсы, возникающие в какой-либо точке тела, не разливаются по всему телу, а распространяются по поперечным стволам в пределах данного сегмента. Продольные стволы связывают нервные сегменты в одно целое. На головном конце животного, который при движении вперед соприкасается с различными предметами окружающего мира, развиваются органы чувств, в связи с чем головные узлы развиваются сильнее остальных, являясь прообразом будущего головного мозга. Отражением этого этапа является сохранение у человека примитивных черт (разбросанность на периферии узлов и микроганглиев) в строении вегетативной нервной системы. В филогенетическом ряду существуют организмы различной степени сложности. Учитывая принципы их организации, их можно разделить на две большие группы. Беспозвоночные животные относятся к разным типам и имеют различные принципы организации. Хордовые животные (от просто устроенного ланцетника до человека) принадлежат к одному типу и имеют общий план строения. Несмотря на разный уровень сложности различных животных, перед их нервной системой стоят одни задачи. Во-первых , объединение всех органов и тканей в единое целое (регуляция висцеральных функций); во-вторых , обеспечение связи с внешней средой, а именно - восприятие ее стимулов и ответ на них (организация поведения и движения); Клетки нервной системы как беспозвоночных, так и хордовых животных устроены принципиально одинаково. С усложнением строения животного заметно изменяется и структура нервной системы. Совершенствование нервной системы в филогенетическом ряду идет через концентрацию нервных элементов в узлах и появление длинных связей между ними. Следующим этапом является цефализация - образование головного мозга, который берет на себя функцию формирования поведения. Уже на уровне высших беспозвоночных (насекомые) появляются прототипы корковых структур (грибовидные тела), в которых тела клеток занимают поверхностное положение. Следует отметить, что с усложнением структуры нервной системы предыдущие образования не исчезают. В нервной системе высших организмов остаются и сетевидная, и цепочная, и ядерная структуры, характерные для предыдущих ступеней развития.

12 Синдромы поражения высших корковых функций (расстройства гнозиса, праксиса, памяти, мышления, речи) расстройства речи

Гнозис (греч. gnosis - познавание, знание) - это способность узнавать предметы по чувственным восприятиям. Например, человек не только видит, но и узнает ранее виденные предметы. Узнавание является сложной функцией отдельных анализаторов, оно вырабатывается в процессе индивидуального опыта (по типу условных рефлексов); полученная информация закрепляется (функция памяти). Агнозии (расстройства узнавания) развиваются при поражении вторичных зон в пределах какого-либо одного анализатора. Однако обычно узнавание происходит от комплексного воздействия внешних раздражителей, от суммы чувственных восприятий. Человек способен узнавать предметы и явления не только по простым чувственным воздействиям, но и по их словесным обозначениям (функция второй сигнальной системы по И. П. Павлову). При агнозии элементарные формы чувствительности остаются сохранными и нарушаются сложные формы аналитико-синтетической деятельности в пределах данного анализатора. Зрительная (оптическая) агнозия, или так называемая душевная слепота, возникает при поражении наружных участков коры затылочных долей (поля 18, 19 и 39). Больной не может узнавать предметы и их реалистическое изображение (предметная агнозия Лиссауэра), воспринимает лишь их отдельные признаки и догадывается об общем значении предмета или его изображения. Например, рассматривая очки, больной говорит: "кольцо, и еще кольцо, и перекладина - наверное велосипед". Часто больные сами говорят "не знаю", "не вижу". Вместе с тем предметы они видят, обходят их и не натыкаются. Среди зрительных агнозий особое место занимает синдром симультанной агнозии. Он проявляется неспособностью синтетически воспринимать части изображения, образующие целое. Принято различать 2 основные формы зрительной агнозии:

· апперцептивную

· ассоциативную.

При апперцептивной агнозии больной воспринимает лишь отдельные признаки предмета или его изображения, но не может в целом определить его. При ассоциативной зрительной агнозии больной отчетливо воспринимает предметы в целом и целые изображения, но не узнает и не может назвать их. При менее выраженных нарушениях признаки зрительной агнозии выявляются только в осложненных условиях, в частности при восприятии перечеркнутых или заретушированных изображений. Например, оконный переплет на рисунке, изображающем окно, больной узнает и правильно называет ("рама"). Если же этот рисунок перечеркнуть несколькими штриховыми линиями, то он перестает узнавать изображение оконного переплета. Зрительная агнозия на восприятие изображений букв или цифр особенно отчетлива при поражении вторичных отделов затылочной доли доминантного полушария (левого - у правшей). При поражении вторичной зоны затылочно-теменной области субдоминантного (правого) полушария головного мозга зрительная агнозия проявляется неузнаванием лиц (прозопагнозия) или игнорированием восприятий в левой половине зрительного поля (односторонняя пространственная агнозия). Последняя характеризуется тем, что зрительное восприятие отдельных предметов или их изображений остается сохранным, но нарушается способность оценивать пространственное отношение. Больной не может различать правую и левую сторону, делает ошибки при определении времени по расположению стрелок на часах, при чтении и изображении контуров географической карты. Этот вид агнозии возникает при поражении третичных зон теменно-затылочных отделов коры головного мозга. Для исследования зрительной агнозии используют набор предметов и рисунков. Предъявляя их обследуемому, просят определить, описать их внешний вид, сравнить, какие предметы больше, какие меньше. С помощью набора картинок (цветных, однотонных, контурных) оценивают узнавание не только предметов, но и сюжетов. Попутно проверяют и зрительную память: предъявляют несколько картинок, затем перемешивают с ранее не показываемыми и просят выбрать уже виденные картинки.

Слуховая (акустическая) агнозия ("душевная глухота") характеризуется нарушением способности узнавать предметы по характерным для них звукам, не видя их, например, упавшую на кафельный пол монету по звуку, собаку - по лаю, часы - по их тиканью, связку ключей - по звуку при встряхивании, воду - по ее журчанию и т. д. При таком сравнительно редком расстройстве может создаваться впечатление о тугоухости больного, однако на самом деле страдает не восприятие звуков, а понимание их сигнального значения. Возможно нарушение узнавания известных музыкальных мелодий - амузия. Слуховая агнозия появляется при поражении вторичных зон височной доли доминантного полушария головного мозга (поперечные височные извилины).

Сенситивная агнозия выражается в неузнавании предметов при воздействии их на рецепторы поверхностной и глубокой чувствительности. Наиболее часто встречается ее вариант в виде тактильной агнозии: у больного с достаточно сохранной тонкой осязательной чувствительностью утрачивается способность узнавать предметы при ощупывании с закрытыми глазами. Это явление получило название астереогноз.

Истинный астереогноз появляется при поражении теменной доли (вторичная зона, преимущественно в доминантном полушарии головного мозга - поле 40), когда остаются сохранными элементарные кожные и кинестетические ощущения. Неузнавание предметов на ощупь больными с выпадением поверхностной и глубокой чувствительности в исследуемой руке обозначается как псевдоастереогноз и возникает при поражении чувствительных проводников на любом из участков от спинного мозга до таламуса и коры больших полушарий головного мозга (постцентральная извилина).

С астереогнозом тесно связано

· явление аутотопагнозии, заключающееся в затруднении определить расположение отдельных частей тела, в нарушении узнавания частей своего тела;

· и явление мета-морфопсии, когда больной начинает воспринимать части своего тела или посторонние предметы необычными, измененными по форме или величине.

При макропсии предметы кажутся больному чрезмерно большими, при микропсии - необычно малыми. Иногда возникает явление полимелии - ощущение ложных конечностей (третьей верхней или нижней конечности), которые могут казаться неподвижными ("лежит лишняя рука и давит на грудную клетку") или движущимися. Такие варианты сенситивной агнозии с нарушением узнавания частей собственного тела возникают при поражении теменной доли правого полушария. Весьма характерно, что при патологическом очаге в субдоминантном (правом) полушарии головного мозга явления сенситивной агнозии могут сопровождаться нарушением восприятия собственного дефекта - анозогнозия (синдром Антона - Бабинского): больной не замечает у себя нарушений чувствительности и паралича (чаще всего в левой половине тела). Изредка встречается болевая агнозия, распространяющаяся на все тело. Уколы при этом воспринимаются как прикосновения; боли пациент не ощущает.

Обонятельная и вкусовая агнозия - утрата возможности идентифицировать запахи и вкусовые ощущения (при поражении медиобазальных участков коры височной доли). Эти виды агнозии встречаются редко и их практически трудно отличать от аносмии и агевзии, встречающихся при поражении рецепторных нейронов и проводящих систем обонятельного и вкусового анализатора.

Праксис (греч. pragma - действие) - сложный комплекс аналитико-синтетических процессов, направленных на организацию целостного двигательного акта. Праксис - это автоматизированное выполнение заученных движений. Для выполнения таких движений “на едином дыхании” необходимы достаточная зрительно-пространственная ориентировка и постоянное поступление информации о ходе выполняемых действий. Расстройства праксиса называются апраксиями. Апраксии - своеобразные нарушения движений, при которых не наблюдается параличей. Различают три основных типа апраксии: моторную, или эфферентную, зрительно-пространственную и кинестетичеcкую, или афферентную. Нарушения речевого праксиса рассматриваются отдельно. При моторной (эфферентной) апраксии больной утрачивает способность совершать привычные, ставшие автоматизированными действия. К таким действиям относятся причесывание, застегивание пуговиц, завязывание шнурков, еда с помощью ложки, чистка зубов и множество других. Характерно, что у больного с моторной апраксией отсутствуют параличи, сохранены произвольные движения. Но он словно забывает, как надо причесываться, как пользоваться ложкой, как надевать рубашку и т.д. Моторная апраксия наблюдается при поражении нижнетеменных отделов коры мозга. При нарушении своевременности смены одних действий другими наблюдается своеобразное застревание на одних и тех же действиях: больной не способен завершить начатый двигательный акт. Например, получив задание показать, как размешивают сахар в стакане с чаем и потом пьют чай с ложечки, больной правильно демонстрирует первую операцию (размешивание), но не может переключиться на выполнение второй части задания. Более простая проба - чередование движений: постукивание по столу сначала ребром ладони, потом ладонной поверхностью, потом кулаком. Оказывается, больной не в состоянии чередовать даже два действия. Аналогичные пробы существуют и для лицевой мускулатуры, например попеременное причмокивание губами и пощелкивание языком. Такого рода пробы важны для выявления оральной (ротовой) апраксии при речевых нарушениях. Нарушение своевременности переключения двигательных команд наблюдается при поражении лобной доли. Зрительно-пространственная, или конструктивная, апраксия заключается в нарушении целенаправленных действий вследствие дефекта зрительно-пространственной ориентировки. Больной с такой формой апраксии не различает правую и левую стороны, плохо понимает смысл предлогов над, под, за, поэтому он не может, например, нарисовать лицо человека, изобразить циферблат часов с определенным положением стрелок, сложить из спичек квадрат или треугольник. Конструктивная апраксия наблюдается при поражении теменно-височно-затылочной области. Кинестетическая (афферентная) апраксия заключается в неспособности управлять движениями вследствие утраты контроля за положением исполнительных органов. Главный дефект - неумение придать произвольно определенную позу кисте, руке, языку, гуЬам. Кинестетическая апраксия носит название “апраксии позы”. Больному могут удаваться простейшие автоматические позы, например высовывание языка, открывание рта, сжимание кисти в кулак. Однако он не в состоянии выполнить более сложные действия (вытягивание губ “трубочкой”, оттопыривание мизинца и т.п.). “Апраксия позы” нередко приводит к нарушению привычной жестикуляции. Если больного просят погрозить пальцем, то он машет рукой из стороны в сторону. Больной не может правильно держать руку при рукопожатии. Нарушения жестикуляции могут наблюдаться и при моторной апраксии. В этих случаях больной способен придать руке исходную позу, однако он не знает, что ему следует делать дальше. Кинестетическая апраксия наблюдается при поражении теменной доли мозга.

Память – психический процесс отражения и накопления непосредственного и прошлого индивидуального и общественного опыта. Это достигается путем фиксации, сохранения и воспроизведения различных впечатлений, что обеспечивает накопление информации и дает возможность человеку пользоваться прежним опытом. Соответственно, расстройства памяти проявляются в нарушении фиксации (запоминании), сохранения и воспроизведения различных сведений. Выделяют количественные нарушения (дисмнезии), проявляющиеся в ослаблении, усилении памяти, ее выпадении, и качественные (парамнезии).Количественные нарушения памяти (дисмнезии). Гипермнезии – патологическое обострение памяти, проявляющееся чрезмерным повышением способности вспоминания событий прошлого, незначительных в настоящем. Воспоминания при этом носят яркий чувственно-образный характер, всплывают легко, охватывают как события в целом, так и мельчайшие подробности. Усиление вспоминания сочетается с ослаблением запоминания текущей информации. Воспроизведение логической последовательности событий нарушено. Усилена механическая память, ухудшена логико-смысловая память. Гипермнезия может быть парциальной, избирательной, когда она проявляется, например, в повышенной способности к запоминанию и воспроизведению цифр, в частности, при олигофрении. Выявляется при маниакальном синдроме, гипнотическом сне, некоторых видах наркотического опьянения.

Гипомнезия – частичное выпадение из памяти событий, явлений, фактов. Описывается в виде «прорешливой памяти», когда больным вспоминается не все, а лишь наиболее важное, часто повторяющиеся в его жизни события. В легкой степени гипомнезия проявляется слабостью воспроизведения дат, имен, терминов, цифр и.т.п. Встречается при невротических расстройствах, в структуре большого наркоманического синдрома в виде «дырчатой», «перфорированной» памяти (палимпсесты), при психоорганическом, паралитическом синдроме и др.

Амнезия – полное выпадение из памяти явлений, событий на определенный промежуток времени. Различают следующие варранты амнезии по отношению к периоду, подвергшемуся амнезии. Варианты амнезий по отношению к периоду, подвергшемуся амнезии. Ретроградная амнезия – выпадение памяти на события, предшествовавшие острому периоду болезни (травмы, состоянию измененного сознания, и т.п.). Длительность промежутка времени, подвергшегося амнезии может быть различна – от нескольких минут, до лет. Встречается при гипоксии головного мозга, черепно мозговых травмах. Антероградная амнезия – утрата воспоминаний о событиях, следующих непосредственно за окончанием острого периода болезни. При данном виде амнезии поведение больных упорядоченное, критика к своему состоянию сохранена, что свидетельствует о сохранности кратковременной памяти. Встречается при Корсаковском синдроме, аменции. Конградная амнезия – выпадение памяти на события на острый период заболевания (период нарушенного сознания). Встречается при оглушении, сопоре, коме, делирии, онейроиде, особых состояниях сознания и др. Антероретроградная (полная, тотальная) амнезия – выпадение из памяти событий, происходивших как до, так и во время и после острого периода заболевания. Встречается при комах, аменции, травматических, токсических поражениях головного мозга, инсультах. По преимущественно нарушенной функции памяти амнезии делятся на фиксационную и анэкфорическую. Фиксационная амнезия – утрата способности запоминать и воспроизводить новые сведения. Проявляется в резком ослаблении или отсутствии памяти на текущие, недавние событии при сохранении ее на приобретенные в прошлом знания. Сопровождается нарушением ориентировки в обстановке, времени, окружающих лицах – амнестической дезориентировкой. Встречается при Корсаковском синдроме, деменции, паралитическом синдроме.

Анэкфория – неспособность к произвольному вспоминанию событий, фактов, слов, которое становится возможным после подсказки. Встречается при астении, психоорганическом синдроме, лакунарной деменции.

По течению амнезии делятся следующим образом .

Прогрессирующая – постепенно нарастающий распад памяти. Протекает в соответствии с законом Рибо, который протекает следующим образом. Если память представить себе в виде слоеного пирога, в котором каждый вышележащий слой представляет собой более поздно приобретенные знания и навыки, то прогрессирующая амнезия представляет собой именно послойное снятие эти навыков и знаний в обратном порядке – от менее отдаленных от настоящего времени событий до более поздних, вплоть до «памяти простейших навыков» - праксиса, исчезающего в последнюю очередь, что сопровождается формированием апраксии. Выявляется при деменции, атрофических заболеваниях головного мозга (сенильной деменции, болезни Пика, Альцгеймера).

Стационарная амнезия – стойкая потеря памяти, не сопровождающийся улучшением или ухудшением.Регрессирующая амнезия – постепенное восстановление воспоминаний об амнезированном периоде, причем в первую очередь восстанавливаются события, имеющие наиболее важное значение для больного.Ретардированная амнезия – запаздывающая амнезия. Какой-либо период забывается не сразу, а спустя какое-то время.

По объекту, подвергаемому амнезии выделяют следующие виды :

Аффектогенная (кататимная) – амнезия возникает под воздействием психотравмирущей ситуации (психогенно), по механизму вытеснения индивидуально неприятных событий, а так же всех событий, совпавших во времени с сильным потрясением. Встречается при психогенных расстройствах.

Истерическая амнезия – запамятование лишь отдельных психологически неприемлемых событий. В отличие от аффектогенной амнезии, память на индифферентные события, совпадающие по времени с амнезируемыми, сохраняется. Входит в структуру истерического психопатического синдрома. Наблюдается при истерическом синдроме.

Скотомизация – имеет аналогичную истерической амнезии клиническую картину, с той разницей, что данным термином обозначаются случаи, возникающие у лиц, не имеющих истерических черт характера.

Отдельно стоит упомянуть алкогольные амнезии, наиболее ярким видом которых являются палимпсесты, описанные в качестве специфического признака алкоголизма K. Bonhoeffer (1904). Данный вид амнезии проявляется выпадением памяти на отдельные события, происходившие во время алкогольного опьянения.

– гетерогенная группа эпителиальных новообразований, происходящих из клеток APUD-системы. У большинства больных нейроэндокринными опухолями развивается карциноидный синдром, включающий в себя приливы, боли в животе, диарею, нарушения дыхания, поражение сердечных клапанов и телеангиэктазии. Возможны также гипогликемия, чувство голода, расстройства сознания, судороги, пептические язвы, похудание, диабет, дерматит, тромбозы и тромбоэмболии. Диагноз выставляется с учетом симптомов, данных лабораторных и инструментальных исследований. Лечение – операция, химиотерапия, симптоматическая терапия.

Общие сведения

Нейроэндокринные опухоли (НЭО) – группа новообразований различной степени злокачественности, происходящих из клеток диффузной нейроэндокринной системы, способных продуцировать пептидные гормоны и биогенные амины. Нейроэндокринные опухоли относятся к числу редко встречающихся онкологических заболеваний. Обычно поражают пищеварительную и дыхательную системы, но могут выявляться и в других органах. Возникают спорадически или являются следствием одного из нескольких наследственных синдромов, сопровождающихся развитием множественных нейроэндокринных опухолей в различных органах.

Статистические показатели заболеваемости составляют 2-3 человека на 100 тыс. населения, однако специалисты указывают на то, что в процессе аутопсии нейроэндокринные опухоли обнаруживаются у 8-9 человек на 100 тыс. населения, что свидетельствует о низком уровне прижизненной диагностики. Обычно выявляются у взрослых, мужчины страдают чаще женщин. Лечение осуществляют специалисты в сфере онкологии , гастроэнтерологии, пульмонологии, эндокринологии и других областей медицины (в зависимости от локализации новообразования).

Классификация нейроэндокринных опухолей

С учетом особенностей эмбриогенеза различают три группы нейроэндокринных опухолей:

• Новообразования, происходящие из верхнего отдела первичной эмбриональной кишки, дающего начало легким, бронхам, пищеводу, желудку и верхней части двенадцатиперстной кишки.
• Нейроэндокринные опухоли, происходящие из среднего отдела первичной эмбриональной кишки, являющегося предшественником нижней части двенадцатиперстной кишки, тощей кишки и верхних отделов толстого кишечника, включая аппендикс, слепую, подвздошную и восходящую ободочную кишку.
• Нейроэндокринные опухоли, происходящие из нижнего отдела первичной эмбриональной кишки, дающего начало нижним отделам толстого кишечника и прямой кишке.

С учетом локализации выделяют бронхопульмональные нейроэндокринные опухоли и новообразования пищеварительной системы. НЭО бронхов и легких составляют около 3% от всех онкологических заболеваний дыхательной системы и примерно 25% от общего количества нейроэндокринных опухолей. НЭО пищеварительной системы составляют около 2% от всех онкологических процессов данной локализации и более 60% от общего числа нейроэндокринных опухолей. Поражения пищеварительной системы, в свою очередь, подразделяются на эндокринные карциномы (устаревшее название – карциноиды) и другие новообразования (инсулиномы , випомы , глюкагономы, соматостатиномы , гастриномы). Эндокринные карциномы чаще всего встречаются в аппендиксе и тонкой кишке, другие неоплазмы – в поджелудочной железе.

В отдельных случаях нейроэндокринные опухоли образуются из клеток, являющихся производными эндодермы, нейроэктодермы и эмбрионального нервного гребешка, и локализуются в передней доле гипофиза, щитовидной железе, паращитовидных железах, надпочечниках, предстательной железе, молочной железе, почках, коже или яичниках. Нейроэндокринные опухоли, расположенные за пределами дыхательной системы и желудочно-кишечного тракта, составляют около 15% от общего количества новообразований данной группы.

Согласно классификации ВОЗ, все нейроэндокринные опухоли пищеварительной системы вне зависимости от их вида и локализации подразделяются на три категории:

• Высокодифференцированные новообразования с доброкачественным течением или неопределенной степенью злокачественности.
• Высокодифференцированные нейроэндокринные опухоли с низким потенциалом злокачественности.
• Низкодифференцированные новообразования с высоким потенциалом злокачественности.

В отличие от новообразований ЖКТ, нейроэндокринные опухоли дыхательной системы сохранили старое название карциноид. В соответствии с классификацией ВОЗ выделяют четыре категории таких неоплазий:

• Карциноиды с низким потенциалом злокачественности.
• Карциноиды со средним потенциалом злокачественности.
• Крупноклеточные нейроэндокринные карциномы.

Наряду с перечисленными «обобщенными» классификациями существуют классификации ВОЗ для нейроэндокринных опухолей различной локализации, созданные с учетом диаметра первичного новообразования, глубины прорастания подлежащих тканей, степени вовлечения нервов, лимфатических и кровеносных сосудов, наличия или отсутствия метастазов и некоторых других факторов, оказывающих влияние на течение и прогноз заболевания.

Симптомы нейроэндокринных опухолей

Нейроэндокринные опухоли ЖКТ

Нейроэндокринные опухоли ЖКТ (эндокринные карциномы, карциноидные опухоли ЖКТ) чаще всего выявляются в области червеобразного отростка. Второе место по распространенности занимают неоплазии тонкого кишечника. Нейроэндокринные опухоли толстого кишечника и прямой кишки составляют 1-2% от общего количества онкологических процессов этой анатомической зоны. Новообразования желудка и двенадцатиперстной кишки встречаются относительно редко. У 10% пациентов выявляется генетическая предрасположенность к возникновению множественных нейроэндокринных опухолей.

Все эндокринные карциномы выделяют пептиды и биогенные амины, однако перечень биологически активных соединений и уровень активности секреторных клеток новообразований может существенно варьировать, что обуславливает возможные различия в клинической картине заболевания. Наиболее характерным признаком нейроэндокринных опухолей ЖКТ является карциноидный синдром, обычно возникающий после появления метастазов в печени, сопровождающийся приливами, диареей и болями в животе. Реже при данном синдроме встречаются поражения сердечных клапанов, расстройства дыхания и телеангиэктазии .

Приливы наблюдаются у 90% пациентов с нейроэндокринными опухолями. В качестве основной причины развития приступов рассматривают выброс в кровь большого количества серотонина, простагландинов и тахикининов. Приливы развиваются спонтанно, на фоне употребления алкоголя, эмоционального напряжения или физической нагрузки и длятся от нескольких минут до нескольких часов. Во время приливов у пациентов с нейроэндокринными опухолями выявляется гиперемия лица или верхней половины туловища в сочетании с гипотонией (редко – гипертонией), тахикардией и головокружением.

Диарея может отмечаться как на фоне приступов, так и в их отсутствие и выявляется у 75% больных нейроэндокринными опухолями. Поражение сердечных клапанов развивается постепенно, встречается у 45% пациентов. Патология обусловлена фиброзом сердца, возникающим в результате длительного воздействия серотонина. У 5% пациентов с карциноидным синдромом наблюдается пеллагра , проявляющаяся слабостью, нарушениями сна, повышенной агрессивностью, невритом , дерматитом, глосситом , фотодерматозом, кардиомиопатией и когнитивными расстройствами.

У 5% больных нейроэндокринными опухолями отмечается атипичное течение карциноидного синдрома , обусловленного выбросом в кровь гистамина и 5-гидрокситриптофана. Обычно этот вариант выявляется при НЭО желудка и верхней части двенадцатиперстной кишки. Атипичный карциноидный синдром при нейроэндокринных опухолях проявляется головной болью, приливами, бронхоспазмом и слезотечением. Во время приливов выявляется непродолжительная гиперемия лица и верхней половины туловища, сопровождающаяся жаром, потливостью и кожным зудом. По окончании приливов в области покраснения образуются многочисленные телеангиэктазии.

Опасным осложнением нейроэндокринных опухолей является карциноидный криз. Обычно такой криз развивается на фоне хирургического вмешательства, инвазивной процедуры (например, биопсии) или сильного стресса, но может возникать и без видимых внешних причин. Состояние сопровождается резким падением артериального давления, выраженной тахикардией и сильным брохноспазмом. Представляет опасность для жизни, требует проведения неотложных лечебных мероприятий.

Другие нейроэндокринные опухоли

Инсулиномы – нейроэндокринные опухоли, в 99% случаев возникающие в тканях поджелудочной железы, в 1% случаев – в области двенадцатиперстной кишки. Как правило, протекают доброкачественно, обычно бывают одиночными, реже – множественными. Женщины страдают чаще мужчин. У 5% больных нейроэндокринные опухоли развиваются на фоне генетических нарушений. Проявляются гипогликемией, чувством голода, нарушениями зрения, спутанностью сознания, гипергидрозом и дрожанием конечностей. Возможны судороги.

Гастриномы – нейроэндокринные опухоли, в 70% случаев локализующиеся в двенадцатиперстной кишке, в 25% - в поджелудочной железе, в остальных случаях – в желудке или тонком кишечнике. Обычно протекают злокачественно. Чаще встречаются у мужчин. У 25% пациентов обнаруживается генетическая предрасположенность. На момент постановки диагноза у 75-80% больных нейроэндокринными опухолями выявляются метастазы в печень, у 12% - метастазы в кости . Основным проявлением становятся одиночные или множественные пептические язвы. Часто наблюдается тяжелая диарея. Причинами летального исхода могут стать кровотечение, перфорация или нарушения функций органов, пораженных отдаленными метастазами.

Випомы – нейроэндокринные опухоли, обычно возникающие в поджелудочной железе, реже – в легких, надпочечниках, тонкой кишке или средостении. Панкреатические нейроэндокринные опухоли, как правило, протекают злокачественно, внепанкреатические – доброкачественно. Наследственная предрасположенность выявляется у 6% больных. Основным симптомом нейроэндокринной опухоли являются опасные для жизни, изнуряющие хронические поносы, вызывающие нарушения водно-электролитного баланса с развитием судорог и сердечно-сосудистых расстройств. Среди других проявлений болезни – гиперемия верхней половины тела и гипергликемия.

Глюкагономы – нейроэндокринные опухоли, всегда локализующиеся в поджелудочной железе. В 80% случаев протекают злокачественно, обычно метастазируют в печень, реже – в лимфоузлы, яичники и позвоночник. Возможна диссеминация брюшины. Средний размер нейроэндокринной опухоли на момент постановки диагноза составляет 5-10 см, у 80% больных при первичном обращении выявляются метастазы в печени. Глюкагономы проявляются снижением веса, диабетом, расстройствами стула, стоматитом и дерматитом. Возможны тромбозы, тромбоэмболии и психические нарушения.

Диагностика и лечение нейроэндокринных опухолей

Диагноз устанавливается на основании клинических симптомов, результатов лабораторных и инструментальных исследований. При эндокринных карциномах определяют уровень серотонина в крови и 5-ГИУК в моче. При инсуломах проводят исследование крови на содержание глюкозы, инсулина, проинсулина и С-пептида. При глюкагономах выполняют анализ крови на глюкоген, при випомах – на вазоактивный интестинальный пептид, при гастриномах – на гастрин. Кроме того, план обследования больных с подозрением на нейроэндокринную опухоль включает в себя УЗИ органов брюшной полости, КТ и МРТ органов брюшной полости, ПЭТ, сцинтиграфию и эндоскопические исследования . При подозрении на злокачественный характер опухоли осуществляют биопсию.

Радикальным методом лечения нейроэндокринной опухоли является ее оперативное иссечение в пределах здоровых тканей. Из-за множественности новообразований, затруднений при определении расположения небольших узлов и высокой частоты метастазирования полное удаление нейроэндокринных опухолей у значительной части больных не представляется возможным. Для уменьшения клинических проявлений заболевания назначают симптоматическое лечение с использованием октреотида и других аналогов соматостатина. При быстром росте злокачественных новообразований показана химиотерапия.

Прогноз при нейроэндокринных опухолях

Прогноз зависит от типа, степени злокачественности и распространенности неоплазии. Средняя пятилетняя выживаемость больных эндокринной карциномой составляет 50%. У пациентов с карциноидным синдромом этот показатель снижается до 30-47%. При гастриноме без метастазов до пяти лет с момента постановки диагноза удается дожить 51% больных. При наличии метастазов пятилетняя выживаемость пациентов с такой нейроэндокринной опухолью снижается до 30%. Прогноз при глюкагономе неблагоприятен, однако средние показатели выживаемости точно не установлены из-за редкой встречаемости данного типа нейроэндокринной опухоли.