Экстрапирамидная система анатомия и физиология. Каковы функции экстрапирамидной системы и ее строение.

Многие пациенты в конечном итоге развивают ретроколлис, и у них часто развиваются серьезные проблемы с глотанием. Эмоциональная лабильность, изменение личности и когнитивные проблемы обычно происходят немного позже. Это состояние развивается быстрее, чем болезнь Паркинсона и его смерть вызваны пневмонией или последствиями слабости. Существует небольшой ответ на лекарства Паркинсона.

Корковая базальная ганглионарная дегенерация является редким дегенеративным состоянием, которое приводит к дегенерации как лобно-париетальной области коры головного мозга, так и различных структур экстрапирамидной системы. Могут быть большие, вспученные нейроны и другие нейроны, содержащие нейрофибриллярные клубочки. Это состояние обычно начинается в 50-е и 60-е годы и представляет собой асимметричные двигательные трудности, которые могут включать заметную апраксию конечности. Иногда это настолько тяжело, что его называют «чуждой рукой».

Дистония одной конечности является распространенным симптомом. Пациенты обычно не имеют значительной потери памяти, но могут иметь проблемы с «исполнительной» функцией. Нет эффективного лечения, кроме лечения. Диффузное заболевание тела Леви является условием, при котором нейроны в коре головного мозга и экстрапирамидальной системе подвергаются дегенерации с видными включениями, содержащими убиквитин. Это условие наиболее примечательно для ярких и тяжелых галлюцинаций на ранней стадии заболевания, наряду с путаницей, прогрессирующей деменцией и паркинсоническими особенностями.

Эти пациенты очень чувствительны к старшим антипсихотическим препаратам, которые часто вводят в попытке подавить галлюцинации, которые часто сопровождаются параноидальными заблуждениями. Некоторые из новых антипсихотиков значительно лучше в этом отношении. Некоторые из антихолинергических методов лечения могут быть полезными, но только на короткий период.

Интенсивность движения варьируется от очень минимальной буккальной хореи, характерной для долговременной нейролептической токсичности для дикой и изнурительной хронической хореи, называемой гемибаллизмом. Дегенеративные и деструктивные процессы в полосатом или полосатом торможении являются основными патологическими субстратами хореи. По-видимому, парадоксально, что наиболее распространенными причинами хореоформных нарушений движения являются те же самые нейролептические препараты, которые являются наиболее распространенными причинами инвалидности Паркинсона.

К сожалению, хореообразные аномалии не так легко обратимы и могут быть постоянными в некоторых случаях. Модель хориоформных расстройств - хорея Хантингтона. Это состояние - редкий, унаследованный, дегенеративный процесс с участием стриатума, особенно малокалиберной популяции, а также коры головного мозга, что приводит к сочетанию прогрессирующей конечности и осевой хореи и деменция. Иногда, в начале болезни, синдром паркинсонизма с ригидностью и брадикинезией предшествует хорее, по-видимому, из-за участия дофаминовой системы полосатого тела.

Это изменяется с хореей с прогрессией. Когда этот несчастный процесс признается в семье, Консультирование становится первостепенным как упражнение в профилактике. Сиденхэм или ревматическая хорея - это умеренная, самоограниченная конечность и осевое расстройство, связанное с ревматической лихорадкой у детей. Снижение заболеваемости ревматической лихорадкой вскоре может сделать хореей Сиденхама историческим любопытством. Это иногда усугубляется или раскрывается у взрослых женщин, которые беременны или принимают противозачаточные таблетки.

Поскольку он обратимый, а не прогрессирующий или фатальный, очень мало известно о патофизиологии. Однако предполагается, что субстрат является полосатой дисфункцией, потому что те же препараты, которые в некоторой степени улучшают хорею Хантингтона, также эффективны против хореи Сиденхама.

Множество метаболических состояний связано с хореообразными движениями. Рельеф совпадает с очисткой метаболического расстройства. Хемибаллизм - это жестокая, колеблющаяся хорея конечностей, противоположная поражению в субталамическом ядре или, реже, полосатый. За немногими исключениями патогенез - это инфаркт, реже кровоизлияние и редко опухоль. К счастью, в большинстве случаев заболевание самоограничивается, потому что процесс решает или потому, что поражение увеличивает вовлечение либо церебрального плодоножка, либо внутренней капсулы, вызывая слабость от участия в пирамидальной системе; хорея, которая выражается через неповрежденную пирамидальную систему, исчезает.

Атетоз - это редкое нарушение движения, характеризующееся непроизвольными, медленными, извилистыми, извивающимися движениями туловища и конечностей. Он часто ассоциируется с неустойчивыми хореформными компонентами. Пристрастие к стриату, особенно выраженное в путамене, считается патофизиологическим субстратом; однако широко распространенное повреждение головного мозга обычно присутствует и смешивает любой четкий анализ. Наиболее распространенными причинами являются перинатальная гипербилирубинемия, которая включает мозг и недоношенность.

Они оставляют ребенка с корковым и выраженным поражением базальных ганглиев с последующим хореоатетозом и, как правило, умственной отсталостью. За одним исключением, дистонии - необычные расстройства. Они характеризуются торсионными спазмами конечностей, туловища и шеи. Они могут быть прогрессивными или статичными и в некоторых случаях связаны с прошлым энцефалитом, но обычно являются идиопатическими. У нескольких людей, которые были хорошо изучены после смерти, не было обнаружено ни патологии, ни различных комбинаций поражений базальных ганглиев.

Спазмовидный кривошея является наиболее распространенной идиопатической формой и характеризуется прерывистыми чрезмерными и непроизвольными сокращениями грудины с одной стороны. Интересно, что голова может быть направлена ​​назад в нейтральное положение с очень мягким давлением на сторону лица. Когда давление отпускается, головка возвращается в свое искаженное положение. Терапия антихолинергическими препаратами оказала минимальное положительное влияние на дистонические расстройства. Недавно было показано, что внутримышечные инъекции слабых растворов ботулинического токсина, мощного нейромышечного блокатора передачи, полезны для облегчения дистонии в течение периодов до четырех-шести месяцев.

Часто наблюдаемая дистония связана с передозировкой нейролептических препаратов и всегда обратима, когда лекарство изымается или противодействует антихолинергическим препаратам. Непроизвольное и иногда тяжелое тоническое сокращение осевых мышц наиболее распространено, начиная от челюсти, сжимающейся, подобно тризму столбняка, до тяжелой опистоидной позы, аналогичной той, что наблюдается в децебразии. Признание этой легко обращающейся причины этих зловещих признаков очевидно важно. Хорошая история обычно может прояснить ситуацию, и восстановление дисфункции с помощью антихолинергических препаратов подтверждает диагноз.

Хотя они не являются добровольными, их обычно можно подавлять на время через силу воли. Их следует отличать от очагов и от миокимии. Эти расстройства встречаются во многих разновидностях. Тики распространены и обычно преходящи у детей. Однако у некоторых детей есть несколько мотоциклов и повторяющиеся вокальные тики, которые представляют синдром Туретта. В самом суровом, вокальные тики могут включать в себя слова, в том числе ругательства. Симптомы обычно начинаются от 5 до 18 лет и со временем меняются.

Симптомы могут разрешаться или сохраняться во взрослую жизнь. Большинство случаев имеют некоторые доказательства генетических факторов, хотя конкретный ген неизвестен. Существуют также факторы окружающей среды, в том числе потенциально, аутоиммунные и психосоциальные факторы, которые могут играть определенную роль в выражении и тяжести.

Лечение не обязательно во всех случаях. Тем не менее, тики могут быть подавлены нейролептическими препаратами. У них много потенциальных побочных эффектов. Альфа-2 блокирующий препарат клонидин также может подавлять симптомы, однако это мощный антигипертензивный агент.

Поздняя дискинезия - это термин, обозначаемый ятрогенной осевой хореей, чаще всего наблюдаемый у женщин, подвергшихся долгосрочному нейролептическому использованию. Нейролептические препараты, среди многих других эффектов, блокируют как допамин, так и, в меньшей степени, ацетилхолиновые системы и обычно вызывают паркинсонические побочные эффекты; дистония вызвана острой передозировкой. При снятии наркотиков или уменьшении дозы эти трудности обычно ясны. На более продвинутых стадиях задействованы мышцы туловища, и наблюдается характерное нерегулярное, непрерывное тазовое толчкование, которое может привести к тому, что пациент станет отшельником.

К сожалению, после хронического использования в некоторых случаях обнаруживаются осевые и, иногда, хореообразные движения конечностей и сохраняются. Лечение этих пациентов такими же дофаминогенными нейролептиками обычно успешно улучшает симптомы на некоторое время, по-видимому, на основе производства паркинсонических побочных эффектов. Изъятие препарата оставляет худшую хореоформу.

Механизм поздней дискинезии, по-видимому, связан с компенсационным увеличением количества сайтов рецепторов допамина после длительного введения нейролептических препаратов, вызывающих гиперчувствительность. Когда препараты изымаются, открывая блокированные участки рецептора допамина или увеличивая уровни дофамина до нормального уровня, общее количество активных сайтов может стать настолько большим, что существует избыточный дофаминергический ответ на нормальные уровни допамина в полосатом теле.

Некоторые из более новых «атипичных нейролептических» препаратов менее склонны к этому, но большинство из них может привести к дискинезии. Недавно антиоксидантная профилактика и терапия продемонстрировали некоторые обещания в предотвращении и, в меньшей степени, отмены поздней дискинезии. Однако это может быть не столь эффективным, как это было вначале. Тем не менее, может быть разумным включать антиоксиданты одновременно с хронической нейролептической терапией.

Б.: Ствол головного мозга и инфаренториальная нейраксия в экспериментальной дискинезии. Термин «экстрапирамидальный» относится к тем частям моторной системы, которые не являются непосредственно «пирамидальными», то есть не кортикопинальными трактами. Он всегда включает базальные ганглии и часто считается мозжечковыми системами.